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          【中文期刊】 徐文静 程维礼  等 《中国心血管杂志》 2024年29卷4期 332-337页 ISTICPKU

          【摘要】 目的 对桥粒芯糖蛋白2(DSG2)基因p.Phe531Cys罕见纯合突变所致致心律失常性右心室心肌病(ARVC)一个家系的基因型-表型进行分析,并对突变位点进行生物信息学分析.方法 临床观察性研究.收集 2022 年 7 月于南京医科大学附...

          【关键词】 心律失常性右心室心肌病桥粒芯糖蛋白2基因纯合突变

          浏览:12 被引:0 下载:5

          【中文期刊】 倪红林 黄玥  等 《心电与循环》 2024年43卷2期 174-176页

          【摘要】 致心律失常性右心室心肌病(ARVC)是一种以右心室纤维脂肪浸润为特征的遗传性心肌病,可导致心源性猝死和心力衰竭.本文报道嘉兴市第一医院2019年10月至2022年5月收治的2例ARVC患者的临床资料,结合最新研究成果,对ARVC心电图线索包...

          【关键词】 心律失常性右心室心肌病除极复极室壁瘤

          浏览:8 被引:0 下载:8

          【中文期刊】 杨丰菁 仇晓亮  等 《中国循环杂志》 2022年37卷6期 627-632页 ISTICPKUCSCD

          【摘要】 目的:确定中国致心律失常性右心室心肌病(ARVC)患者相关基因突变的患病率,并探索潜在的基因型-表型关系.方法:根据2010年修订的国际专家组的ARVC诊断标准,对32例有症状且临床诊断为ARVC的汉族患者的基因型和表型进行研究.结果:18...

          【关键词】 心律失常性右心室心肌病基因型-表型桥粒

          浏览:137 被引:2 下载:55

          【中文期刊】 任岚 韩昊  等 《心肺血管病杂志》 2022年41卷6期 615-620页 ISTICCA

          【摘要】 目的:左束支传导阻滞伴电轴向下的室性心律失常可出现于致心律失常性右心室心肌病(ARVC)和特发性右心室流出道起源的室性心律失常(RVOT-ⅣAs).回顾性比较两种基质下心电图的不同.方法:入选16例ARVC和45例RVOT-ⅣA患者,对静息...

          【关键词】 心律失常性右心室心肌病室性心律失常心电图

          浏览:100 被引:2 下载:28

          【中文期刊】 侯艳杰 许宏伟  等 《河北医学》 2022年28卷8期 1321-1325页 ISTICCA

          【摘要】 目的:探讨Hoffmayer心电图积分法早期鉴别起源于右室流出道的室早或室速属于特发性还是致心律失常性右心室心肌病(ARVC)所伴发.方法:收集2017年11月至2020年12月就诊于承德市中心医院40例患者.其中30例室性早搏或者室性心动...

          【关键词】 Hoffmayer心电图积分方法心律失常性右心室心肌病特发性室性早搏

          浏览:93 被引:2 下载:17

          【中文期刊】 张震 程瑶  等 《海南医学》 2022年33卷9期 1183-1186页 ISTICCA

          【摘要】 桥粒斑菲素蛋白2(PKP2)是桥粒斑菲素蛋白家族成员之一,其不仅负责细胞间的黏附,还参与细胞信号的转导、细胞转运调节、电生理以及转录调控过程.本文将对PKP2结构特点、生物功能、相关信号通路的调控以及其在相关疾病中最新的研究进展作一综述.

          【关键词】 桥粒班菲素蛋白2桥粒肿瘤

          浏览:3 被引:0 下载:4

          【中文期刊】 胡志成 梁二鹏  等 《中国循环杂志》 2020年35卷11期 1115-1120页 ISTICPKUCSCD

          【摘要】 目的:总结过去21年间中国医学科学院阜外医院致心律失常性右心室心肌病的诊疗情况.方法:选取1996年7月至2017年12月间就诊的全部致心律失常性右心室心肌病(ARVC)患者共522例.根据患者首次就诊时间分为2010年前就诊患者(简称20...

          【关键词】 心律失常性右心室心肌病诊断治疗

          浏览:257 被引:5 下载:238

          【中文期刊】 李圣磊  《医学理论与实践》 2022年35卷2期 303-305页

          【摘要】 目的:分析左心室起源致心律失常性心肌病的临床特征与MRI影像特征.方法:采集我院2015年1月—2020年2月诊治的28例左心室起源致心律失常性心肌病(ALVC)患者作为ALVC组;将同期诊治的30例致心律失常性右心室心肌病(ARVC)患者...

          【关键词】 左心室心律失常性心肌病心律失常性右心室心肌病

          浏览:27 被引:0 下载:32

          【中文期刊】 赵克学 梁浩勤  等 《生物学杂志》 2019年36卷4期 74-77页 ISTICPKUCSCDCA

          【摘要】 跨膜蛋白43(TMEM43)是一种在物种间高度保守、定位在内核膜及内质网中且有一个大的亲水域的核膜蛋白.临床研究及流行病学调查发现,TMEM43基因的突变可导致心律失常性右心室心肌病(ARVC)和金刚砂-德雷福斯肌营养不良(EDMD)等疾病...

          【关键词】 跨膜蛋白43心律失常性右心室心肌病金刚砂—德雷福斯肌营养不良疾病

          浏览:287 被引:5 下载:43

          【中文期刊】 陆敏杰 黄静涵  等 《中国循环杂志》 2013年28卷5期 330-333页 ISTICPKUCSCD

          【摘要】 目的:比较分析致心律失常性右心室心肌病(ARVC)无创性诊断方法的阳性率及特征.方法:选择从2008-08至2010-05于我院诊断为ARVC的患者64例.分析比较其心电学、超声心动图及磁共振成像诊断标准的阳性率及特征.结果:64例中男性4...

          【关键词】 心律失常性右心室心肌病心电图超声心动图

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