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【中文期刊】 张黔桓 邓春玉  等 《南方医科大学学报》 2013年33卷7期 983-989页 MEDLINEISTICPKUCSCDCA

【摘要】 目的 采用基因沉默技术抑制HL-1细胞的桥粒蛋白(DSP)基因表达以明确DSP与Nav1.5的结构和功能关系.方法 用基因沉默技术抑制DSP基因的表达,然后采用Western blotting检测HL-1细胞DSP和Nav 1.5蛋白的表达...

【关键词】 桥粒蛋白； 钠通道蛋白； 基因沉默；

【中文期刊】 尧林 杨双强  等 《第二军医大学学报》 2008年29卷9期 1116-1118页 ISTICPKUCSCDCA

【摘要】 目的:观察Na+通道阻滞剂河豚毒素(tetrodotoxin,TTX)停搏液对离体大鼠缺血再灌注损伤心肌桥粒蛋白(desmoplakin)表达及心功能的影响,探讨其对缺血再灌注损伤心肌的可能保护机制.方法:20只Wistar大鼠随机分为St...

【关键词】 河豚毒素； 停搏液； 桥粒蛋白；

【中文期刊】 尹维贺 王晓阳  等 《中国法医学杂志》 2016年31卷z1期 10-11,16页 ISTICCSCD

【摘要】 婴儿猝死综合征(SIDS)指1岁以内健康的婴儿在无明显病因下而发生猝死,经系统解剖、全面的现场调查和临床病史回顾仍难以完全解释其死亡原因.桥粒蛋白基因变异可引起心肌Cx43蛋白表达异常及心肌细胞钠电流的改变.本文综述介绍桥粒蛋白基因突变与S...

【关键词】 法医病理学； 婴儿猝死综合征； 桥粒蛋白；

【中文期刊】 李媛彬 张青海  等 《中国分子心脏病学杂志》 2009年9卷6期 373-377页 ISTICCA

【摘要】 致心律失常性右室心肌病是一种病因复杂的遗传性心肌病,临床上甚至导致致命性心律失常,尤其在年轻人和运动员.该病的病理组织学特征是右心肌被纤维化绀织取代,以至于发生早期室性心律失常和晚期心力收缩减弱和心衰.目前已经发现了7个致病基因与本病相关,...

【关键词】 致心律失常性右室心肌病； 桥粒蛋白； 基因突变；

【中文期刊】 郑瑞 白莉  等 《山西医科大学学报》 2005年36卷3期 358-359页 ISTICCA

【摘要】 目的通过探讨寻常型天疱疮患者的临床、病理表现及实验室检查的特点,为进一步研究桥粒蛋白在疾病中的功能变化所致的病理生理改变奠定基础.方法回顾性分析17例寻常型天疱疮患者的临床资料.结果17例患者,男女之比1.12:1,平均发病年龄43岁.皮损...

【关键词】 寻常型天疱疮； 桥粒芯糖蛋白； 天疱疮；

【中文期刊】 陆家睛 郑捷  《国际皮肤性病学杂志》 2011年37卷5期 309-311页 MEDLINEISTICCSCD

【摘要】 桥粒位于所有上皮细胞及某些特定组织中。它主要由两类蛋白质构成：跨膜蛋白和胞质内蛋白。某些桥粒蛋白的结构破坏会在不同程度上引起皮肤疾病。这些皮肤疾病主要为自身免疫性皮肤病，如天疱疮、遗传性皮肤病及金黄色葡萄球菌性烫伤样皮肤综合征。主要概述桥粒...

【关键词】 桥粒蛋白； 天疱疮； Desmosomal proteins；

【中文期刊】 曾建英 王宝玺  《国外医学(皮肤性病学分册)》 2003年29卷4期 224-226页 MEDLINEISTICCSCD

【摘要】 落叶毒素由金黄色葡萄球菌分泌,是金黄色葡萄球菌性烫伤样皮肤综合征的主要致病因素.金黄色葡萄球菌性烫伤样皮肤综合征与落叶型天疱疮在临床及组织病理上非常相似,电镜发现落叶毒素作用于桥粒,近期研究揭示落叶毒素的作用底物为桥粒芯蛋白1.关于落叶毒素...

【关键词】 落叶毒素； 天疱疮； 桥粒芯蛋白；

【中文期刊】 骆彦霏 王远志  等 《中国皮肤性病学杂志》 2024年38卷4期 409-413页 ISTICPKUCSCDCA

【摘要】 目的 探讨巴瑞替尼联合糖皮质激素治疗天疱疮的疗效及安全性.方法 回顾性分析海南省人民医院皮肤科2021年1月—2022年6月使用巴瑞替尼联合糖皮质激素治疗天疱疮患者共23例,比较治疗前后皮肤ABSIS评分、口腔黏膜ABSIS评分、抗桥粒芯糖...

【关键词】 天疱疮； JAK抑制剂； 巴瑞替尼；

【中文期刊】 徐文静 程维礼  等 《中国心血管杂志》 2024年29卷4期 332-337页 ISTICPKU

【摘要】 目的 对桥粒芯糖蛋白2(DSG2)基因p.Phe531Cys罕见纯合突变所致致心律失常性右心室心肌病(ARVC)一个家系的基因型-表型进行分析,并对突变位点进行生物信息学分析.方法 临床观察性研究.收集 2022 年 7 月于南京医科大学附...

【关键词】 致心律失常性右心室心肌病； 桥粒芯糖蛋白2基因； 纯合突变；

【中文期刊】 唐冬梅 葛世亮  等 《中国麻风皮肤病杂志》 2024年40卷7期 514-518页 ISTIC

【摘要】 天疱疮是一种危及生命的慢性自身免疫性疱病,糖皮质激素和免疫抑制剂是目前主要的治疗手段.目前随着利妥昔单抗的使用,天疱疮的缓解率明显提高,但在诸多因素影响下,复发仍然常见,且严重影响了患者的生命质量.本文就天疱疮复发相关因素的最新研究进行综述...

【关键词】 天疱疮； 抗桥粒芯蛋白； 复发因素；