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【中文期刊】 袁琳 田静  等 《中国当代医药》 2023年30卷28期 170-175页 CA

【摘要】 总结临床中 4 例不同年龄阶段、不同疾病状态和营养状况的Ⅰ型糖原累积症患儿的饮食管理方法.饮食管理要点包括:建立多学科团队协作,全面评估患儿的饮食现状和饮食问题,制定个体化饮食计划,强化饮食健康教育,根据患儿的血糖情况适时调整饮食,以及坚持...

【关键词】 儿科； Ⅰ型糖原累积症； 饮食管理；

【中文期刊】 袁琳 邱正庆  等 《护理学报》 2021年28卷16期 52-57页 ISTIC

【摘要】 目的 构建Ⅰ型糖原累积症患儿饮食管理方案.方法 采用文献回顾和德尔菲法,制定Ⅰ型糖原累积症患儿饮食管理方案.结果 经过文献分析和两轮德尔菲专家函询,最终得到的饮食管理方案包括7个一级条目,19个二级条目,72个三级条目.该方案分为就诊期间和...

【关键词】 Ⅰ型糖原累积症； 饮食管理； 循证实践方案；

【中文期刊】 王杰民 康华  等 《中国儿童保健杂志》 2008年16卷5期 596-598页 ISTICPKUCSCDCA

【摘要】 [目的]总结儿童糖原累积症的诊冶经验,提高对糖原累积症I型的诊治水平.[方法] 回顾性分析2002～2007年本院及在北京协和医院进修期间收治的临床诊断Ⅰ型共46例糖原累积症患儿的临床资料.[结果]最常见的Ⅰ临床表现为腹部膨隆、肝大、乏力、...

【关键词】 糖原累积症Ⅰ型； 肝大； 低血糖；

【中文期刊】 袁琳 邱正庆  等 《中华现代护理杂志》 2021年27卷11期 1522-1525页 ISTIC

【摘要】 对于Ⅰ型糖原累积症患儿，饮食管理能够最优化地维持机体葡萄糖内环境的稳定，纠正或改善代谢紊乱，并保持最佳营养状态，促进患儿自身生长和发育。本文对Ⅰ型糖原累积症患儿饮食管理的研究进展进行综述，重点探讨Ⅰ型糖原累积症患儿饮食管理现状和现存问题，以...

【关键词】 综述； 儿童； Ⅰ型糖原累积症；

【中文期刊】 李蜀媛 詹学  《实用儿科临床杂志》 2012年27卷8期 637-640页 ISTICPKUCSCDCA

【摘要】 糖原累积症Ⅰ型( GSD-Ⅰ)是一组由于葡萄糖-6-磷酸酶α系统缺乏导致的相关疾病,以反复发作低血糖、生长迟缓和肝大为特点.GSD-Ⅰ的治疗主要在于营养支持,但对部分GSD-Ⅰ患者,需要采取某些措施,如行肝移植改善生长、骨代谢和高脂血症.随...

【关键词】 糖原累积症Ⅰ型； 饮食治疗； 基因治疗；

【中文期刊】 张少华 陈清秀  等 《中国实用护理杂志》 2016年32卷31期 2451-2453页 ISTIC

【摘要】 目的：探讨Ⅰ型糖原累积症伴多器官功能损害患儿的抢救与护理要点。方法以1例Ⅰ型糖原累积症伴多器官功能损害的患儿为对象，阐述临床观察的要点并总结治疗及护理措施。结果通过积极的治疗与针对性、个性化的护理，患儿在PICU治疗8 d，病情稳定，顺利转...

【关键词】 护理； Ⅰ型糖原累积症； 多器官功能损害；

【学位论文】 作者： 袁琳 导师：李杨  北京协和医学院 中国医学科学院;清华大学医学部  护理学 护理（硕士） 2021年

【摘要】 背景:
　　Ⅰ型糖原累积症(glycogenstoragediseasetypeⅠ，GSDⅠ)是遗传缺陷致葡萄糖-6-磷酸酶(glucose-6-phosphatase)系统异常，而出现的糖代谢障碍疾病，是糖原累积症最常见的一种分型。...

【关键词】 小儿患者； Ⅰ型糖原累积症；

【外文期刊】 Weinstein DA ; Somers MJ ; 等 《The Journal of pediatrics》 2001年138卷3期 378-382页 SCISCIEMEDLINE

【关键词】 Calcium; Citric Acid; Glycogen Storage Disease Type I;

【外文期刊】 Visser G ; Rake JP ; 等 《Journal of inherited metabolic disease》 2002年25卷4期 261-267页 SCISCIEMEDLINE

【关键词】 Glycogen Storage Disease Type I; physiological aspects; Gestational sac diameter;

【外文期刊】 Shieh JJ ; Pan CJ ; 等 《The Journal of biological chemistry》 2003年278卷47期 47098-47103页 SCISCIEMEDLINE

【关键词】 Glucose-6-Phosphatase; Glycogen Storage Disease Type I; Hypoglycemia;