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【中文期刊】 赵冰 焉传祝 《中风与神经疾病杂志》 2025年42卷5期 409-413页ISTICCA
【摘要】 散发性成人杆状体肌病(SLONM)是一种罕见的、后天获得的可治疗性肌病,临床呈亚急性或慢性进展性病程.典型的临床表现为中轴肌和四肢不对称的肌肉萎缩和无力,伴或不伴呼吸肌和心肌亦可受累,目前唯一的确诊手段是肌肉活检病理中发现肌纤维内杆状体沉积...
【关键词】 散发性成人杆状体肌病；肌肉病理；M蛋白；
- 概要：
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【中文期刊】 吕雅琳 王涵 等 《中国神经精神疾病杂志》 2022年48卷5期 295-298页ISTICPKUCSCDCA
【摘要】 肢带型肌营养不良是一组以骨盆带肌及肩胛带肌等近端肌肉进行性萎缩和无力为主要表现的遗传性肌病,属于肌营养不良的一种亚型.肌营养不良发病率较低,分型众多,病因复杂,临床表现各异,临床上易误诊和漏诊.本文报告1例以四肢近端无力为主要表现的成年晚发...
- 概要：
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【中文期刊】 宋建敏 郑帼 等 《临床神经病学杂志》 2019年32卷1期 61-64页ISTICCA
【摘要】 目的 探讨Ullrich型先天性肌营养不良的临床及病理学特点.方法 回顾性分析1例Ullrich型先天性肌营养不良患儿的临床资料,并结合相关文献进行复习.结果 患儿自出生起肌张力低下,伴有近端关节挛缩、远端关节弹性过度.生化检查示血磷酸肌酸...
【关键词】 Ullrich型先天性肌营养不良；临床特点；基因突变；
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【中文期刊】 侯志刚 宋学琴 等 《临床神经病学杂志》 2017年30卷4期 281-284页ISTICCA
【摘要】 目的 探讨强直性肌营养不良症(DM)临床和病理学特点.方法 回顾性分析25例DM患者的临床资料.结果 25例DM患者中男女发病比为1.27∶1,发病年龄集中10~40岁.慢性病程,中位病程为(8±12)年,有家族史者占45.83%.主要以四...
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【中文期刊】 李颖 冯立群 等 《心肺血管病杂志》 2017年36卷4期 304-308,313页ISTICCA
【摘要】 目的:报道10例以心脏症状首发的骨骼肌疾病,讨论该类疾病临床及肌肉病理改变特点.方法:选取2010年1月至2016年5月,以心脏症状首发的骨骼肌疾病就诊的10例患者,总结患者心脏及骨骼肌受累的临床特点,经知情同意后对患者行肌肉活检,标本进行...
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【中文期刊】 宋学琴 张亚 等 《脑与神经疾病杂志》 2016年24卷5期 297-301页ISTICCA
【摘要】 目的：探讨肯尼迪病（ KD）的临床特征与基因突变。方法分析4例经基因确诊的KD 患者的临床资料。结果4例患者均为男性，发病年龄分别为35、47、48、36岁，例2有家族史，例4既往双手静止性震颤10余年，4例均以肢体无力起病并以肢体无力为主...
- 概要：
- 方法：
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【中文期刊】 喻绪恩 胡纪源 等 《中国临床神经科学》 2013年21卷3期 301-305页ISTIC
【摘要】 目的 探讨肝豆状核变性(HLD)患者的腹部肌肉病理特点及铜染色技术在HLD的诊断价值.方法 21例HLD患者因脾脏功能亢进需行脾脏切除术为HLD组,其中肝型HLD 11例,脑-内脏型HLD 10例.另选择5例因外伤致脾破裂行急诊脾脏切除术的...
- 概要：
- 方法：
- 结论：
【中文期刊】 喻绪恩 王训 等 《中国临床神经科学》 2012年20卷2期 153-158页ISTIC
【摘要】 目的:归纳总结Duchenne型肌营养不良(DMD)的临床表现,组织病理特点及抗肌萎缩蛋白表达情况.方法:通过临床、病理及免疫组化染色方法, 对16例DMD患者的临床表现,肌肉病理改变和肌肉抗肌萎缩蛋白表达情况进行观察分析.结果:年龄＞4岁...
【关键词】 Duchenne型肌营养不良；临床表现；肌肉病理改变；
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【中文期刊】 徐宝林 江新梅 等 《中风与神经疾病杂志》 2007年24卷4期 471-474页ISTICCA
【摘要】 目的 制作豚鼠多发性肌炎模型并探索其可能发病机制及相对安全可靠的治疗新方法.方法 用免疫注射的方法制作动物模型并用强的松和动物类中药天龙(Gecko)进行分组干预对比治疗研究,以观察其症状、肌肉病理及肌酶谱变化的区别.结果 免疫注射后所有豚...
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【中文期刊】 杨晓苏 宁景春 等 《脑与神经疾病杂志》 2003年11卷4期 216-219页ISTICCA
【摘要】 目的:研究胶原血管病伴肌炎(CTM)的临床、病理特征.方法:回顾性总结69例CTM患者的临床资料,研究其临床表现、血清免疫学、肌酶学、肌电图、肌肉病理的特点.结果:本病临床上主要有肌无力、肌痛、关节痛、发热、肌萎缩、雷诺征等;血清免疫学可见...
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