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【中文期刊】 吴汉潮 何德显 等 《当代医学》 2014年2期 57-58页
【摘要】 目的：探讨成人型青少年消耗病-髓质囊性综合征（JN-MCD）的临床特征、病理特点和治疗方法。方法回顾性分析1例临床资料并进行相关文献复习。结果患者行右肾根治性切除术，术后病理为间质性肾炎伴局灶性囊肿。结论成人型JN-MCD是一组起病隐匿、以...
【关键词】 肾髓质囊性病；病理学；Medullary cystic disease；
- 概要：
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【中文期刊】 乔盼盼 《肾脏病与透析肾移植杂志》 2016年25卷1期 57-61页ISTICCSCDCA
【摘要】 近来遗传性间质性肾炎致病基因的研究取得一些进展,已发现常染色体隐性遗传的肾单位肾痨(NPHP)致病基因20种.另外,改善全球肾脏病预后组织(KDIGO)提出了常染色体显性遗传性肾小管间质性肾病(ADTKD)的新定义及其诊断标准[1],现已发...
【关键词】 肾单位肾痨；常染色体显性遗传性肾小管间质性肾病；肾髓质囊性病；
- 概要：
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【中文期刊】 刘亚伟 戴兵 等 《中国临床医学》 2006年13卷2期 273-274页ISTICCA
【摘要】 目的:了解青少年肾消耗病-髓质囊性病综合征(juvenile nephronophthisis and medullary cystic disease,JN-MCD)的临床特征,以提高对该病的认识.方法:回顾性分析2例临床资料并进行文献复...
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【中文期刊】 李加生 崔勇 《罕少疾病杂志》 2001年8卷4期 45-45页
【摘要】 <篇首> 1 临床资料患者,男,36岁,因疲乏无力8个月于2000年5月入院.查体:血压18/12kPa,左上腹有压痛.CT显示胰尾肿物,5.3cm,CT值49.7HU,空腹血糖7.9mmol/L.血淀粉酶48苏氏单位,血白细胞8.3×109/...
- 概要：
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【会议论文】张俊峰 2005珠海国际肾脏病学术周 2005年
【摘要】 髓质囊性病分为儿童型和成人型两型.其中儿童型称为家族性、少年型肾单位肾痨，成人型称为髓质囊性肾病(medullary cystic kidney disease)。由于两型的肾脏病理改杏相同.仅发病年龄、遗传方式、死亡年龄不同，故又被称为幼...
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【中文期刊】 管娜 张宏文 等 《临床儿科杂志》 2008年26卷4期 287-290页ISTICPKUCSCDCA
【摘要】 目的 探讨少年型肾单位肾痨(NPH)临床和基因诊断.方法 通过,NPHPI基因纯合缺乏检测方法确诊1例中国人家族性少年型NPH.息儿为9岁男孩,因发现肾功能下降、贫血半年入院.尿沉渣检查正常,蛋白阴性;Ccr 8.76 ml/(min·1....
【关键词】 家族性少年型肾单位肾痨；NPHPI；基因诊断；
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【中文期刊】 董沛晶 徐师墨 等 《临床误诊误治》 2007年20卷8期 107-108页ISTICCA
【摘要】 <篇首> [病例] 女,12岁.因关节疼痛2个月伴发热及面色苍白1个月入院.2个月前无明显诱因出现双侧膝关节疼痛,活动后加重,间断服用止痛药物,症状无好转,1个月前出现发热、面色苍白,发热以夜间为主,体温最高达39℃,无畏寒、寒战,予口服退热药...
【关键词】 肾炎,间质性；多囊肾,常染色体显性；髓质海绵肾；
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【中文期刊】 周建华 仇丽茹 《中国妇幼保健》 2004年19卷5期 49-50页ISTICCA
【摘要】 目的:儿童慢性肾功能不全(CRI)严重影响儿童健康,其病因及发病情况国内尚缺乏大样本调查分析报道.方法:本文对一大型医院儿科最近13年(1990～2002)住院≤16岁的儿童中该病的发生率及病因进行了调查.结果:1990年1月1日起至200...
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【中文期刊】 田普训 薛武军 等 《第四军医大学学报》 2002年23卷22期 2073-2073页ISTICCA
【摘要】 <篇首> 1 临床资料 1995-04/2002-08共行7～16岁儿童肾移植6(男4,女2)例,平均年龄11.5岁;原发病: 慢性肾小球肾炎5例,肾髓质囊性病1例7岁;术前血液透析5例,腹膜透析1例,患者贫血严重,生长发育明显较同龄儿童缓慢;...
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【中文期刊】 唐锦辉 周建华 等 《内科急危重症杂志》 2002年8卷3期 117-118,122页ISTIC
【摘要】 目的:了解儿童急、慢性肾功能衰竭的常见病因及构成比例.方法:回顾分析近十年间257例住院儿童急、慢性肾功能衰竭的临床资料,以及部分肾组织病理结果.结果:急性肾功能衰竭(ARF)占住院病例总数的8.02%,慢性肾功能衰竭(CRF)占2.03%...
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