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【中文期刊】 褚亚娟 帅金凤 等 《中国优生与遗传杂志》 2025年33卷2期 393-397页ISTIC
【摘要】 目的 分析SBDS基因突变导致Shwachman-Diamond综合征(SDS)患儿的临床和遗传学特征.方法 收集1例SDS患儿的临床资料,对患儿的临床表现、基因特征进行分析总结.结果 患儿男,第3胎第4产,双胎之小,15月龄.因反复呼吸道...
【关键词】 Shwachman-Diamond综合征；胰腺外分泌功能障碍；中性粒细胞减少；
- 概要：
- 方法：
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【学位论文】 作者：陈鹏 导师：彭军 山东大学 临床医学 临床医学（内科学）（硕士） 2017年
【摘要】
研究背景:
Shwachman-Diamond综合征(Shwachman-Diamondsyndrome，SDS)是一种罕见的常染色体隐性遗传病，其特征是胰腺外分泌功能不全、先天性躯体畸形及骨髓造血衰竭，进展为骨髓异常增生综合征(...
【关键词】 Shwachman-Diamond综合征 ； 胰腺外分泌功能障碍 ；
- 概要：
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【会议论文】Yue Zeng 2012中国消化系疾病学术大会 2012年
【摘要】 慢性胰腺炎可导致胰腺的外分泌功能障碍(EPI)。文章介绍了EPI的病理生理变化与临床表现，指出可通过内镜下收取胰液进行蛋白质组学的分析，以寻找某些关键性炎性因子或物质以更好的评价胰腺外分泌功能。同时表明，EPI的治疗主要是胰酶的替代治疗，目...
- 概要：
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【学位论文】 作者：孙昕 导师：戴木森 福建医科大学 临床医学 内科学(呼吸)（硕士） 2009年
【摘要】 目的：本研究通过感染复合创伤二次打击复制MODS大鼠模型，探讨MODS大鼠的胰腺外分泌功能变化和生长抑素的干预作用。 方法：将45只清洁级SD雄性大鼠，随机分为3组，每组15只(n=15)：(1)正常对照组(2)模型组和(3)生长...
【关键词】 多器官功能障碍综合征 ； 胰腺外分泌功能改变 ；
- 概要：
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【中文期刊】 李佩容 张海丹 等 《药学前沿》 2024年28卷12期 705-710页ISTICCA
【摘要】 急性胰腺炎(AP)是一种常见的、具有潜在威胁性的胰腺炎症疾病,虽然通常是自限性的,但多达20％的患者会发展成重症AP(SAP),并导致全身炎症反应综合征(SIRS)、多器官功能障碍和衰竭,影响到肺、肾、肝和心脏等.幸存下来的患者通常也会出现...
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【中文期刊】 杜甑衎 王元辰 等 《生物医学转化》 2024年5卷1期 66-71页
【摘要】 慢性胰腺炎(CP)是一种遗传和环境等多因素作用下的进行性纤维性胰腺炎性疾病.目前,CP遗传致病机制主要分为胰蛋白酶依赖性通路、蛋白错误折叠通路和导管通路.胰腺导管上皮细胞作为胰腺外分泌部的一种重要细胞类型,可以产生H2O和HCO-3,负责碱...
- 概要：
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【中文期刊】 包永梅 陈艳敏 等 《现代医学与健康研究（电子版）》 2024年8卷18期 132-136页
【摘要】 慢性胰腺炎源于腺泡损害与导管功能障碍引发的持续性炎症,逐渐导致胰腺纤维化和形态变化,最后影响其内外分泌功能.慢性胰腺炎发病率在全世界范围内呈上升趋势,目前还没有以循证为基础的治疗建议.由于慢性胰腺炎病因众多、发病机制复杂,临床表现多样,导致...
- 概要：
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【中文期刊】 李佳敏 房智超 等 《中国现代医学杂志》 2023年33卷12期 58-64页ISTIC
【摘要】 急性胰腺炎(AP)是一种尚缺乏特异性治疗方法的胰腺外分泌炎症疾病.目前认为AP的发病主要与胰蛋白酶原异常活化、炎症细胞浸润、钙超载和线粒体功能障碍有关.近年来,越来越多的研究聚焦于AP腺泡细胞的线粒体功能障碍及线粒体自噬功能异常,认为线粒体...
- 概要：
- 方法：
- 结论：
【中文期刊】 陈佩瑜 耿岚岚 等 《广东医学》 2023年44卷5期 533-537页ISTICCA
【摘要】 目的 探讨Shwachman-Diamond综合征(SDS)的临床特征及其早期诊治.方法 总结2例SDS患儿的诊治经过;复习国内外对该病的最新研究进展,总结其主要临床表现及治疗.结果 SDS初期临床表现不典型,生长障碍和脂肪泻是部分SDS患...
【关键词】 Shwachman-Diamond综合征；生长障碍；临床特征；
- 概要：
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【中文期刊】 李春云 刘瑞霞 等 《临床肝胆病杂志》 2019年35卷5期 1157-1160页ISTICPKUCA
【摘要】 急性胰腺炎(AP)是一种胰腺外分泌部炎症性疾病,其发病的病理生理机制尚不清楚.自噬是细胞内代谢降解的一个重要途径,自噬损伤与许多疾病的发生发展密切相关.近来研究发现,AP中自噬过程发生明显异常,自噬体与溶酶体融合障碍,自噬溶酶体降解功能显著...
【关键词】 胰腺炎；自噬；溶酶体相关膜糖蛋白质类；
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