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【中文期刊】 廖慧 刘颖瑶 等 《中国皮肤性病学杂志》 2025年39卷2期 175-179页ISTICPKUCSCDCA
【摘要】 患者女,67岁,有多种接触过敏等特应性病史,22年前开始反复皮肤剧烈瘙痒,四肢背部出现丘疹、斑块、结节、糜烂及瘢痕.皮损组织病理示:表皮下裂隙形成;免疫荧光(-);查基因提示COL7A1突变.诊断为痒疹型营养不良性大疱性表皮松解症.患者曾系...
【关键词】 营养不良性大疱性表皮松解症；特应性体质；度普利尤单抗；
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【中文期刊】 苏孟 李海涛 《实用皮肤病学杂志》 2025年18卷2期 160页ISTIC
【摘要】 隐性营养不良性大疱性表皮松解症(recessive dystrophic epidermolysis bullosa,RDEB)是一种罕见的遗传性皮肤疾病,RDEB因VII型胶原缺乏导致皮肤水疱和溃疡的形成,皮肤鳞状细胞癌(cutaneou...
- 概要：
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【中文期刊】 吕宝娇 徐禛 等 《全科护理》 2025年23卷1期 196-198页
【摘要】 为1例营养不良性大疱性表皮松解症含并重度食管狭窄病人制订个体化护理方案,护理要点包括皮肤护理、术后饮食指导、术后并发症观察、营养支持、管路护理、心理护理等.结果经过27d的精心治疗和护理,病人恢复正常饮食,病情好转出院,随访2年,病人回归到...
【关键词】 营养不良性大疱性表皮松解症；重度食管狭窄；皮肤护理；
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【中文期刊】 党宁宁 逄曙光 等 《山东大学学报（医学版）》 2011年49卷8期 84-89页ISTICPKUCA
【摘要】 目的 探讨COL7Al基因在营养不良性大疱性表皮松解症中突变的基因型与临床表型的关系.方法 收集14例营养不良性大疱性表皮松解症家系,皮肤活检进行常规组织病理、免疫荧光及电镜检查,采集外周血,提取基因组DNA进行COL7A1基因突变筛查.结...
【关键词】 COL7A1基因；营养不良性大疱性表皮松解症；突变；
- 概要：
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- 结论：
【中文期刊】 党宁宁 逄曙光 等 《山东大学学报（医学版）》 2011年49卷8期 84-89页ISTICPKUCA
【摘要】 目的 探讨COL7Al基因在营养不良性大疱性表皮松解症中突变的基因型与临床表型的关系.方法 收集14例营养不良性大疱性表皮松解症家系,皮肤活检进行常规组织病理、免疫荧光及电镜检查,采集外周血,提取基因组DNA进行COL7A1基因突变筛查.结...
【关键词】 COL7A1基因；营养不良性大疱性表皮松解症；突变；
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【中文期刊】 刘元林 桥本隆 《中国皮肤性病学杂志》 2004年18卷7期 389-390,399页ISTICPKUCSCDCA
【摘要】 目的确定P200蛋白质抗原的性质.方法收集了10例抗P200类天疱疮血清,对6例隐性遗传性营养不良性大疱性表皮松解症(RDEB)皮肤切片进行了间接免疫荧光研究.结果发现10例抗P200类天疱疮血清均与5例RDEB皮肤基底膜带(BMZ)反应,...
- 概要：
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【中文期刊】 于岚 《现代中西医结合杂志》 2015年15期 1649-1650,1651页ISTICCA
【摘要】 目的：观察中西医结合治疗营养不良性大疱性表皮松解症的临床疗效。方法将26例营养不良性大疱性表皮松解症患者随机分为2组，对照组13例予以常规西医治疗，观察组13例在西医治疗的基础上加用白芍总苷胶囊口服和紫草油外用，比较2组疗效。结果观察组总有...
【关键词】 营养不良性大疱性表皮松解症；白芍总苷胶囊；紫草油；
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- 方法：
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【中文期刊】 廖志中 吴铁强 《岭南皮肤性病科杂志》 2008年15卷6期 360-361页
【摘要】 报告痒疹型营养不良性大疱性表皮松解症1例.患者男,23岁,因胸、背、双上臂起皮疹9年就诊.皮损病理示:表皮下裂隙形成,其下小血管增生、扩张,管周少量噬色素细胞,淋巴组织细胞浸润.
【关键词】 营养不良性大疱性表皮松解症；痒疹型；
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【中文期刊】 李越 梁键莹 等 《中国皮肤性病学杂志》 2020年34卷6期 650-654页ISTICPKUCSCDCA
【摘要】 目的 观察评价庆大霉素软膏外用治疗无义突变所致常染色体隐性营养不良性大疱性表皮松解症(RDEB)的有效性及安全性.方法 2018年3月-2019年2月,笔者采用随机、双盲、安慰剂对照的研究方法,安慰剂选用与庆大霉素软膏相同的赋形剂成分,招募...
【关键词】 营养不良性大疱性表皮松解症；通读治疗；庆大霉素；
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【中文期刊】 张冬梅 朱镇森 等 《深圳中西医结合杂志》 2022年32卷15期 134-136,封3页
【摘要】 营养不良性大疱性表皮松解症(DEB)是一种临床罕见异质性的遗传性疾病,其特点是皮肤和黏膜极其脆弱,表现为不间断的皮肤水疱,并演变成慢性伤口、炎症和纤维化,严重者可继发手和脚畸形及上皮癌变,其治疗难度大,护理难度高.南方医科大学深圳医院于20...
【关键词】 营养不良性大疱性表皮松解症；围手术期护理；皮肤护理；
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