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            【中文期刊】 庞军  戴世鹏  等 《实用放射学杂志》 2012年28卷11期 1685-1688页ISTICPKUCA

            【摘要】 目的 探讨急性间歇性血卟啉病并发神经系统损害的MRI表现及鉴别诊断.方法 对临床确诊的10例急性间歇性血卟啉病并发神经系统损害的患者进行MRI检查,观察和分析病变的发生部位、分布及信号特点.结果 10例患者MR平扫所有病变的发生部位及MR信...

            【关键词】 血卟啉病磁共振成像弥散加权成像

            浏览:312 被引:7 下载:158
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            【中文期刊】 叶玉妹  胡静  等 《辽宁中医杂志》 2002年29卷1期 34页ISTICPKUCA

            【摘要】 <篇首> 血卟啉病,系由血红素生物合成途径中特异酶缺乏所致的一种卟啉代谢紊乱代谢病,可分为先天性和后天性两类。其主要病程生理为卟啉及卟啉前体的产生和排泄增多,并在体内积聚。……

            【关键词】 血卟啉病下法张从正

            浏览:179 被引:2 下载:16
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            【中文期刊】 陆彤  孙玲俐  等 《解放军护理杂志》 2001年18卷1期 54页ISTICPKUCSCD

            【摘要】 <篇首>患者,男,28岁,因反复巩膜黄染、纳差、腹痛10年,加重10 d而住院。患者于10年前因巩膜黄染、尿黄、乏力、肝区疼痛、纳差、厌油,肝功能异常,在当地医院诊断为“肝炎”,应用中药治疗2个月,症状改善。此后反复出现上述症状,均按肝炎治疗后...

            【关键词】 血卟啉病肝硬化护理

            浏览:221 被引:0 下载:33
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            【中文期刊】 王晓洁  赵莘瑜  等 《中风与神经疾病杂志》 2019年36卷3期 217-222页ISTICCA

            【摘要】 目的 探讨双胞胎姐妹所患血卟啉病的临床、影像学及基因学特征.方法 回顾性分析2例双胞胎姐妹的临床、影像及基因学检查资料.结果 例1(姐姐),24岁,以腹痛为首发症状,后迅速累及中枢神经系统、周围神经系统并自主神经紊乱,出现癫痫、四肢无力、吞...

            【关键词】 同基因型同卵双胞胎姐妹急性间歇性血卟啉病

            浏览:161 被引:8 下载:129
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            【中文期刊】 李峰  祝东林  等 《临床神经病学杂志》 2017年30卷6期 468-470页ISTICCA

            【摘要】 目的 探讨急性间歇性血卟啉病(AIP)的临床特点.方法 回顾性分析1例AIP患者的临床资料.结果 本例患者为青年女性,以反复腹痛、四肢无力起病,被多次误诊为急腹症、抑郁症、Guillain-Barré综合征等.结合尿液特征和基因测序结果被确...

            【关键词】 急性间歇性血卟啉病临床特点基因检测

            浏览:244 被引:7 下载:169
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            【中文期刊】 张佰景  侯献敏  《当代护士(上旬刊)》 2019年26卷4期 144-146页

            【摘要】 急性间歇性血卟啉病(acute intermittent porphyria,AIP) 是一种少见的遗传代谢性疾病,因基因突变至卟胆原脱氨酶缺乏,导致卟啉及其前体尿δ -氨基-r-酮戊酸和卟胆原在人体各系统中堆积,从而产生间歇发作性腹痛、神...

            【关键词】 急性间歇性血卟啉病临床观察护理

            浏览:88 被引:1 下载:86
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            【中文期刊】 侯晓灿(综述)  贾延劼  等 《中国实用神经疾病杂志》 2016年3期 95-97页ISTIC

            【摘要】 血卟啉病由Stokvis于1889年首次报道,是一种少见的可累及神经系统或(和)皮肤的代谢性疾病。病因为血红素生物合成途径中缺乏代谢相关酶导致卟啉代谢紊乱,属于常染色体显性遗传伴不全外显的遗传疾病。血卟啉病高发于20~40岁女性,患病率(0...

            【关键词】 血卟啉病神经系统MRI

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            【中文期刊】 王新  刘鹏勇  等 《医学理论与实践》 2018年31卷8期 1216页

            【摘要】 1 病例资料患者男 ,38 岁 ,公务员 . 因"不明原因脐周剧烈疼痛半天"入院 . 入院时疼痛加重 ,床上打滚 ,呕吐胃内容物 ,无腹泻及发热 . 查体 :腹部较软 ,有压痛 ,反跳痛不明显 ,肠鸣音 4次/min . 辅助检查 :心电示...

            【关键词】 血卟啉病误诊腹痛

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            【中文期刊】 郑方  李为民  等 《山东医药》 2012年52卷36期 80-81页ISTICCA

            【摘要】 目的 总结急性间歇性血卟啉病(AIP)的诊治体会,提高正确诊断率,减少临床误诊误治.方法 结合我院3例患者并文献复习,对诊治过程进行分析总结.结果 3例患者均不同程度的出现了误诊误治,确诊后经对症治疗均痊愈出院,早期2例随访24个月无复发,...

            【关键词】 急性间歇性血卟啉病诊断治疗

            浏览:282 被引:3 下载:136
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            【中文期刊】 张扬  田秦杰  《生殖医学杂志》 2012年21卷4期 387-389页ISTICCA

            【摘要】 血卟啉病是血红素生物合成途径中特异性酶缺乏所致的一种卟啉代谢紊乱性疾病.急性间歇性血卟啉病(acute intermittent porphyria,AIP)又称肝性卟啉病,是卟啉病中较多见的一型,其发病率为1.5~10/10万.本病主要是...

            【关键词】 急性间歇性血卟啉病促性腺激素释放激素激动剂性激素反向添加

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