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            【中文期刊】 陈昆  杨林花  等 《首都医科大学学报》 2019年40卷1期 119-123页ISTICPKUCA

            【摘要】 目的 探讨内含子22(intron 22 inversion,Inv22)和内含子1(intron 1 inversion,Inv1)倒位的重型血友病A(hemophilia A,HA)患者临床表现异质性的环境因素与出血严重程度相关性.方法...

            【关键词】 血友病A内含子倒位临床表现异质性

            浏览:202 被引:3 下载:108
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            【中文期刊】 庄金木  孙雪岩  等 《南方医科大学学报》 2018年38卷4期 496-501页MEDLINEISTICPKUCSCDCA

            【摘要】 目的 利用新的关节综合评估手段研究重型血友病A患儿凝血因子Ⅷ(FⅧ)低中剂量预防治疗的疗效.方法47例接受FⅧ治疗的重型血友病A患儿(FⅧ活性≤2%),其中18例低剂量预防治疗(FⅧ10 U/kg,每周2~3次)、20例中剂量预防治疗(FⅧ...

            【关键词】 重型血友病A预防治疗关节综合评估

            浏览:235 被引:15 下载:220
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            【中文期刊】 孙雪岩  庄金木  等 《南方医科大学学报》 2018年38卷10期 1222-1227页MEDLINEISTICPKUCSCDCA

            【摘要】 目的 研究中国重型血友病A成人患者短期足量预防治疗下的疗效特点.方法 对既往按需或低剂量预防治疗的13例重型血友病A成人患者进行关节评估(靶关节超声、HJHS关节评分),回顾性收集按需或低剂量预防治疗时患者的年出血情况,然后前瞻性观察短期足...

            【关键词】 足量预防治疗成人重型血友病A

            浏览:319 被引:4 下载:199
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            【中文期刊】 高树熹  李建民  等 《中国临床医学影像杂志》 2018年29卷2期 126-129页ISTICPKUCSCDCA

            【摘要】 目的:探讨血友病患者早期关节病变的超声表现及临床应用价值.方法:超声观察47名确诊为血友病患者的双肘、双膝、双踝关节,按照HEAD-US方法评分并观察滑膜血流情况并分级.结果:21.7% (60/277)的关节发现了滑膜增生,9.4%(26...

            【关键词】 血友病A关节超声检查,多普勒,彩色

            浏览:160 被引:8 下载:182
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            【中文期刊】 刘国青  陈振萍  等 《首都医科大学学报》 2018年39卷3期 314-319页ISTICPKUCA

            【摘要】 目的 探索重型血友病A患儿关节出血后炎性反应因子白细胞介素-lβ(interleukin-lβ,IL-1β)、白细胞介素-6(interleukin-6, IL-6)、肿瘤坏死因子-α(tumor necrosis factor-α, TN...

            【关键词】 重型血友病A关节病变炎性因子

            浏览:238 被引:5 下载:26
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            【中文期刊】 李杨  陈振萍  等 《首都医科大学学报》 2018年39卷3期 309-313页ISTICPKUCA

            【摘要】 目的 探讨细胞毒T淋巴细胞相关抗原4(cytotoxic T lymphocyte-associated antigen-4,CTLA-4)与CD28在FⅧ抑制性的血友病A患儿中表达百分比.方法 收集自2016年12月1日至2018年1月1...

            【关键词】 CTLA4/CD28血友病A抑制物

            浏览:144 被引:4 下载:58
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            【中文期刊】 姜宇  孙垂国  等 《中华骨与关节外科杂志》 2018年11卷8期 625-628页ISTICPKUCSCD

            【摘要】 血友病A是一种X染色体连锁的隐性遗传性出血性疾病,由凝血因子基因突变导致凝血因子Ⅷ(FⅧ)缺乏所致.该病患者有自发性出血倾向或轻微外伤后即发生长时间出血,关节和肌肉是最常见的出血部位.男性人群中血友病A的发病率为1/5000,合并血友病A的...

            【关键词】 胸椎管狭窄症血友病A后路减压手术

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            【中文期刊】 胡政斌  孙新  等 《中国实验血液学杂志》 2017年25卷3期 957-960页MEDLINEISTICPKUCSCDCA

            【摘要】 血友病A(HemophiliaA,HA)是一种X连锁隐性遗传性凝血功能障碍性疾病,由编码FⅧ(凝血因子Ⅷ)的基因突变引起的凝血因子不足或功能障碍所致.血友病A的治疗,在目前仍以凝血因子替代治疗为主.反复输注凝血因子制剂后会产生针对FⅧ的抗体...

            【关键词】 血友病A凝血因子抑制物遗传因素

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            【中文期刊】 邱石球  庄金木  等 《南方医科大学学报》 2017年37卷10期 1391-1395页MEDLINEISTICPKUCSCDCA

            【摘要】 目的 研究中国重型血友病A成人患者低中剂量三级预防治疗的突破性出血特点及其影响因素.方法49例患者(31.53± 7.33岁)按照预防剂量分为低剂量组和中剂量组;评估临床出血表型(Pre-AJBR)、72 hFⅧ谷活性、活动能力(FISH评...

            【关键词】 重型血友病A低中剂量预防治疗

            浏览:220 被引:12 下载:121
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            【中文期刊】 牟晓丽  赵悦  等 《中国实验血液学杂志》 2016年24卷5期 1495-1499页MEDLINEISTICPKUCSCDCA

            【摘要】 目的:了解中国甘肃省血友病患者的发病及诊疗现状.方法:回顾性分析我中心2010年1月至2015年5月223例血友病患者的临床资料.共收集到来自甘肃14个市及周边临近省份223例病例,其中血友病A(HA)203例,血友病B(HB) 20例;在...

            【关键词】 血友病A血友病B诊断

            浏览:226 被引:11 下载:94
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