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【中文期刊】 陈昆 杨林花 等 《首都医科大学学报》 2019年40卷1期 119-123页ISTICPKUCA
【摘要】 目的 探讨内含子22(intron 22 inversion,Inv22)和内含子1(intron 1 inversion,Inv1)倒位的重型血友病A(hemophilia A,HA)患者临床表现异质性的环境因素与出血严重程度相关性.方法...
- 概要:
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【中文期刊】 庄金木 孙雪岩 等 《南方医科大学学报》 2018年38卷4期 496-501页MEDLINEISTICPKUCSCDCA
【摘要】 目的 利用新的关节综合评估手段研究重型血友病A患儿凝血因子Ⅷ(FⅧ)低中剂量预防治疗的疗效.方法47例接受FⅧ治疗的重型血友病A患儿(FⅧ活性≤2%),其中18例低剂量预防治疗(FⅧ10 U/kg,每周2~3次)、20例中剂量预防治疗(FⅧ...
- 概要:
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【中文期刊】 孙雪岩 庄金木 等 《南方医科大学学报》 2018年38卷10期 1222-1227页MEDLINEISTICPKUCSCDCA
【摘要】 目的 研究中国重型血友病A成人患者短期足量预防治疗下的疗效特点.方法 对既往按需或低剂量预防治疗的13例重型血友病A成人患者进行关节评估(靶关节超声、HJHS关节评分),回顾性收集按需或低剂量预防治疗时患者的年出血情况,然后前瞻性观察短期足...
- 概要:
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【中文期刊】 高树熹 李建民 等 《中国临床医学影像杂志》 2018年29卷2期 126-129页ISTICPKUCSCDCA
【摘要】 目的:探讨血友病患者早期关节病变的超声表现及临床应用价值.方法:超声观察47名确诊为血友病患者的双肘、双膝、双踝关节,按照HEAD-US方法评分并观察滑膜血流情况并分级.结果:21.7% (60/277)的关节发现了滑膜增生,9.4%(26...
【关键词】 血友病A;关节;超声检查,多普勒,彩色;
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【中文期刊】 刘国青 陈振萍 等 《首都医科大学学报》 2018年39卷3期 314-319页ISTICPKUCA
【摘要】 目的 探索重型血友病A患儿关节出血后炎性反应因子白细胞介素-lβ(interleukin-lβ,IL-1β)、白细胞介素-6(interleukin-6, IL-6)、肿瘤坏死因子-α(tumor necrosis factor-α, TN...
- 概要:
- 方法:
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【中文期刊】 李杨 陈振萍 等 《首都医科大学学报》 2018年39卷3期 309-313页ISTICPKUCA
【摘要】 目的 探讨细胞毒T淋巴细胞相关抗原4(cytotoxic T lymphocyte-associated antigen-4,CTLA-4)与CD28在FⅧ抑制性的血友病A患儿中表达百分比.方法 收集自2016年12月1日至2018年1月1...
【关键词】 CTLA4/CD28;血友病A;抑制物;
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【中文期刊】 姜宇 孙垂国 等 《中华骨与关节外科杂志》 2018年11卷8期 625-628页ISTICPKUCSCD
【摘要】 血友病A是一种X染色体连锁的隐性遗传性出血性疾病,由凝血因子基因突变导致凝血因子Ⅷ(FⅧ)缺乏所致.该病患者有自发性出血倾向或轻微外伤后即发生长时间出血,关节和肌肉是最常见的出血部位.男性人群中血友病A的发病率为1/5000,合并血友病A的...
- 概要:
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【中文期刊】 胡政斌 孙新 等 《中国实验血液学杂志》 2017年25卷3期 957-960页MEDLINEISTICPKUCSCDCA
【摘要】 血友病A(HemophiliaA,HA)是一种X连锁隐性遗传性凝血功能障碍性疾病,由编码FⅧ(凝血因子Ⅷ)的基因突变引起的凝血因子不足或功能障碍所致.血友病A的治疗,在目前仍以凝血因子替代治疗为主.反复输注凝血因子制剂后会产生针对FⅧ的抗体...
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【中文期刊】 邱石球 庄金木 等 《南方医科大学学报》 2017年37卷10期 1391-1395页MEDLINEISTICPKUCSCDCA
【摘要】 目的 研究中国重型血友病A成人患者低中剂量三级预防治疗的突破性出血特点及其影响因素.方法49例患者(31.53± 7.33岁)按照预防剂量分为低剂量组和中剂量组;评估临床出血表型(Pre-AJBR)、72 hFⅧ谷活性、活动能力(FISH评...
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【中文期刊】 牟晓丽 赵悦 等 《中国实验血液学杂志》 2016年24卷5期 1495-1499页MEDLINEISTICPKUCSCDCA
【摘要】 目的:了解中国甘肃省血友病患者的发病及诊疗现状.方法:回顾性分析我中心2010年1月至2015年5月223例血友病患者的临床资料.共收集到来自甘肃14个市及周边临近省份223例病例,其中血友病A(HA)203例,血友病B(HB) 20例;在...
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