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【中文期刊】 华宝来 Pierre Chelle 等 《中华血液学杂志》 2019年40卷8期 673-677页MEDLINEISTICPKUCSCDCA
【摘要】 目的 比较两种重组人凝血因子Ⅷ(FⅧ)制剂拜科奇(Kogenate?FS)与百因止(Advate?)在血友病A患者中的群体药代动力学差异,以期为血友病A患者精准个体化治疗提供理论依据.方法 以WAPPS-Hemo项目中自2015年1月至20...
- 概要：
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【中文期刊】 刘元方 王学锋 等 《中华医学杂志(英文版)》 2002年115卷7期 991-994页SCIMEDLINEISTICCSCDCABP
【摘要】 目的血友病A(HA)是FⅧ基因缺陷导致的X连锁隐性遗传性疾病。本研究尝试简单、快速并易于推广的基因诊断方法学，完善HA携带者检测和产前诊断体系。方法 应用长距离PCR进行内含子22倒位检测，并对FⅧ基因内的BclⅠRFLP位点和两个STR位...
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【中文期刊】 李军 刘葳 等 《中华血液学杂志》 2018年39卷10期 817-821页MEDLINEISTICPKUCSCDCA
【摘要】 目的 探讨血友病关节超声评估量表(Haemophilic Early Arthropathy Detection with UltraSound in China,HEAD-US-C)对中间型/重型血友病A患者按需、预防治疗关节损伤评估的适...
- 概要：
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【中文期刊】 鲁丹 曾凡一 《生物工程学报》 2018年34卷1期 34-43页MEDLINEISTICPKUCSCDCA
【摘要】 重组凝血因子Ⅷ(rFⅧ)替代疗法是目前临床上治疗A型血友病最为有效的方法.过去十几年的临床试验已经验证了rFⅧ替代疗法的安全性和有效性,但由于FⅧ的半衰期较短,患者需要隔天或者每周3次进行静脉注射治疗.长期频繁静脉注射治疗不仅给患者带来肉体...
【关键词】 长效重组人凝血因子Ⅷ；血友病A；重组蛋白；
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【中文期刊】 艾迪 李晓静 等 《中华儿科杂志》 2018年56卷10期 741-744页MEDLINEISTICPKUCSCDCA
【摘要】 目的 了解学龄前期血友病A患儿无出血记录目标关节的病变情况,为进一步开展血友病A患儿关节病变防控提供依据.方法 横断面研究,借助于中国血友病个体化预防研究(CHIPS),收集2016年8月到2017年6月就诊于北京儿童医院和成都市妇女儿童中...
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【中文期刊】 王诗轩 关悦 等 《中华血液学杂志》 2017年38卷5期 404-409页MEDLINEISTICPKUCSCDCA
【摘要】 目的 分析血友病A(HA)和血友病B(HB)的出血频率和X线分级情况、X线分级进展的危险因素及差异.方法 回顾性分析2007年1月至2010年12月中国医学科学院血液病医院收治的211例血友病患者的临床资料,随访部分患者出血关节的X线Amo...
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【中文期刊】 魏琪琪 唐凌 等 《中华实用儿科临床杂志》 2017年32卷3期 212-215页ISTICPKUCSCDCA
【摘要】 目的 了解北京儿童医院单中心血友病A患儿抑制物累积发生率及其相关危险因素,为制定有中国特色的儿童血友病A抑制物防治策略提供依据.方法 顺序收集2012年11月至2013年12月在北京儿童医院血友病专业门诊就诊≤20暴露日(exposure ...
- 概要：
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【中文期刊】 胡群 刘爱国 等 《中华儿科杂志》 2017年55卷11期 848-852页MEDLINEISTICPKUCSCDCA
【摘要】 目的 分析血友病A患儿FⅧ基因突变类型,初步探讨血友病A基因突变谱,以及基因突变与临床表型的关系.方法 收集2015年1月至2017年3月华中科技大学同济医学院附属同济医院儿童血液科就诊的血友病A患儿62例,均为男性,年龄4月龄~7岁,FⅧ...
- 概要：
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【中文期刊】 刘安 杨海平 等 《中华检验医学杂志》 2016年39卷7期 496-500页ISTICPKUCSCDCA
【摘要】 目的：应用 Ion Torrent 半导体测序技术建立血友病 A（HA）的 F8基因致病突变检测方法并探讨其临床应用价值。方法方法学建立。应用长距离 PCR（LD－PCR）对9例 HA 患者进行 F8基因22号内含子倒位和1号内含子倒位检测...
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【中文期刊】 李刚 陈振萍 等 《中华检验医学杂志》 2015年7期 480-483页ISTICPKUCSCDCA
【摘要】 目的通过ROC曲线分析，确定利用部分促凝血酶原时间（ APTT）纠正试验结果预测凝血因子抑制物产生的临界诊断点。方法2012年11月至2014年7月于北京儿童医院血液肿瘤中心血友病门诊就诊的275例血友病A（HA）患儿，筛查期中位月龄为58...
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