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【中文期刊】 林矜 余自华 《罕少疾病杂志》 2022年29卷5期 1-5页
【摘要】 补体旁路途径失调非典型溶血尿毒综合征(aHUS)是指因补体基因致病变异或抗补体因子H(CFH)抗体所致的溶血尿毒综合征.其诊断包括临床诊断和基因诊断,全基因组测序(WGS)结合转录组测序(RNAseq)相较于靶基因测序Panel或全外显子组...
【关键词】 非典型溶血尿毒综合征;补体旁路途径失调;依库珠单抗(eculizumab);
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【中文期刊】 谢婷婷 余自华 《中华实用儿科临床杂志》 2018年33卷17期 1351-1353页ISTICPKUCSCDCA
【摘要】 非典型溶血尿毒综合征(aHUS)预后差,50%的患者进展至终末期肾脏疾病或25%的患者死亡.大约50%的aHUS为补体旁路途径失调aHUS.抗补体C5单克隆抗体依库珠单抗可通过阻止C5裂解及C5aC5b-9(膜攻击复合物)形成,抑制3种途径...
【关键词】 非典型溶血尿毒综合征;补体旁路途径失调;依库珠单抗;
- 概要:
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