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          【中文期刊】 邵兴慧  姚晶  《中国循环杂志》 2025年40卷4期 388-391页ISTICPKUCSCD

          【摘要】 本文报道了一例罕见的混合型心肌淀粉样变病例.患者 66 岁女性,因反复晕厥就诊,初诊为梗阻性肥厚型心肌病.随着病情进展,出现多系统受累表现.最终通过心内膜心肌活检确诊为系统性轻链(AL)-λ型和转甲状腺素蛋白型(ATTR)的混合型心肌淀粉样...

          【关键词】 心肌淀粉样变系统性轻链淀粉样变转甲状腺素蛋白淀粉样变

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          【中文期刊】 庄白燕  李爽  等 《磁共振成像》 2024年15卷2期 23-29,62页ISTICPKUCSCDCA

          【摘要】 目的 利用心脏磁共振特征追踪(cardiovascular magnetic resonance-feature tracking,CMR-FT)成像获得心脏淀粉样变性(cardiac amyloidosis,CA)不同亚型患者的左心室整体...

          【关键词】 心脏淀粉样变免疫球蛋白轻链心脏淀粉样变转甲状腺素蛋白心脏淀粉样变

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          【中文期刊】 陈少敏  林璋  等 《中国循环杂志》 2024年39卷7期 688-694页ISTICPKUCSCD

          【摘要】 目的:比较轻链型心肌淀粉样变性(AL-CA)和转甲状腺素蛋白心肌淀粉样变性(ATTR-CA)的临床特征.方法:回顾性收集 2011 年 1 月至 2023 年 10 月在北京大学第三医院住院确诊的AL-CA患者 35 例(AL-CA组)和A...

          【关键词】 浸润性心肌病轻链心肌淀粉样变转甲状腺素蛋白心肌淀粉样变

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          【中文期刊】 杨洪  李瑞  《中国循环杂志》 2022年37卷6期 652-656页ISTICPKUCSCD

          【摘要】 心肌淀粉样变(CA)是淀粉样蛋白沉积并引起器官结构和功能障碍的一组疾病,其自然病程、累积器官和治疗随淀粉样蛋白来源的不同而有较大变化,主要有轻链型心肌淀粉样变(AL-CA)和转甲状腺素蛋白型心肌淀粉样变(ATTR-CA)2类.前者源于异常免...

          【关键词】 轻链心肌淀粉样变转甲状腺素蛋白心肌淀粉样变超声二维应变

          浏览:276 被引:9 下载:345
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          【中文期刊】 刘彦博  田庄  等 《罕见病研究》 2023年2卷1期 36-42页

          【摘要】 肥厚型心肌病(HCM)是一种以心肌肥厚为临床表型特征的心肌病.其病因主要为编码肌小节蛋白基因突变,此外,其他系统性疾病也会导致心肌病变,主要表现为心肌肥厚,如先天性代谢性疾病(溶酶体贮积病)、系统性淀粉样变[转甲状腺素蛋白淀粉样变(ATTR...

          【关键词】 肥厚心肌病肌球蛋白抑制剂氯苯唑酸

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          【中文期刊】 廖旋  曾牧  等 《磁共振成像》 2021年12卷9期 30-35页ISTICPKUCSCDCA

          【摘要】 目的初步探究心脏磁共振(cardiac magnetic resonance,CMR)在鉴别两种常见类型心肌淀粉样变性(cardiac amyloidosis,CA)中的作用.材料与方法回顾性分析经病理确诊的、并行CMR检查的CA 57例,...

          【关键词】 心脏磁共振心肌淀粉样变

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          【中文期刊】 牟芸  邹伟璞  《浙江医学》 2022年44卷6期 563-566,597页ISTICCA

          【摘要】 心脏淀粉样变是系统性淀粉样变累及心脏的表现,具有进行性恶化的特点.但是大部分患者常在出现症状后1年才明确诊断,失去早期治疗的机会.超声心动图是该疾病筛查的主要影像学检查手段,具有无创、无辐射、无禁忌证、经济实用等优点,因此提高超声心动图对心...

          【关键词】 心脏淀粉样变轻链淀粉样变转甲状腺素蛋白淀粉样变

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          【中文期刊】 何山  田庄  等 《中国循环杂志》 2020年35卷12期 1229-1234页ISTICPKUCSCD

          【摘要】 目的:转甲状腺素蛋白淀粉样变心肌病(ATTR-CM)是一种临床异质性高、以进行性心力衰竭为特征的心肌病,易误诊且预后不良.本研究旨在描述该病的临床特点,以提高临床医师对该病的认识.方法:回顾性分析2000年至2019年北京协和医院确诊的30...

          【关键词】 罕见病系统性淀粉样变转甲状腺素蛋白

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          【中文期刊】 吴铭  张舒媛  等 《中华心血管病杂志》 2024年52卷12期 1368-1376页MEDLINEISTICPKUCSCDCA

          【摘要】 目的:基于聚类分析探讨遗传型转甲状腺素蛋白淀粉样变心肌病(hATTR-CM)患者的临床特征及预后评估,并分析其发生心血管复合终点事件的危险因素。方法:本研究为回顾性队列研究,纳入2000年1月至2024年1月就诊于北京协和医院且被确诊为hA...

          【关键词】 淀粉样变遗传转甲状腺素蛋白淀粉样变心肌病聚类分析

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          【中文期刊】 孙玉青  王志燕  等 《中华心血管病杂志》 2024年52卷7期 832-835页MEDLINEISTICPKUCSCDCA

          【摘要】 转甲状腺素蛋白淀粉样变性心肌病(ATTR-CM)比较罕见,目前针对ATTR-CM的早期诊断仍存在挑战,氯苯唑酸在ATTR-CM的治疗领域开创先河。该文报道1家系中2名成员被确诊为家族遗传型ATTR-CM,1名成员发现同样位点c.128G>A...

          【关键词】 淀粉样变心肌病,肥厚性转甲状腺素蛋白

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