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【中文期刊】 邵兴慧 姚晶 《中国循环杂志》 2025年40卷4期 388-391页ISTICPKUCSCD
【摘要】 本文报道了一例罕见的混合型心肌淀粉样变病例.患者 66 岁女性,因反复晕厥就诊,初诊为梗阻性肥厚型心肌病.随着病情进展,出现多系统受累表现.最终通过心内膜心肌活检确诊为系统性轻链(AL)-λ型和转甲状腺素蛋白型(ATTR)的混合型心肌淀粉样...
【关键词】 心肌淀粉样变;系统性轻链型淀粉样变;转甲状腺素蛋白型淀粉样变;
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【中文期刊】 庄白燕 李爽 等 《磁共振成像》 2024年15卷2期 23-29,62页ISTICPKUCSCDCA
【摘要】 目的 利用心脏磁共振特征追踪(cardiovascular magnetic resonance-feature tracking,CMR-FT)成像获得心脏淀粉样变性(cardiac amyloidosis,CA)不同亚型患者的左心室整体...
【关键词】 心脏淀粉样变性;免疫球蛋白轻链心脏淀粉样变性;转甲状腺素蛋白心脏淀粉样变性;
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【中文期刊】 陈少敏 林璋 等 《中国循环杂志》 2024年39卷7期 688-694页ISTICPKUCSCD
【摘要】 目的:比较轻链型心肌淀粉样变性(AL-CA)和转甲状腺素蛋白心肌淀粉样变性(ATTR-CA)的临床特征.方法:回顾性收集 2011 年 1 月至 2023 年 10 月在北京大学第三医院住院确诊的AL-CA患者 35 例(AL-CA组)和A...
【关键词】 浸润性心肌病;轻链型心肌淀粉样变性;转甲状腺素蛋白心肌淀粉样变性;
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【中文期刊】 杨洪 李瑞 《中国循环杂志》 2022年37卷6期 652-656页ISTICPKUCSCD
【摘要】 心肌淀粉样变(CA)是淀粉样蛋白沉积并引起器官结构和功能障碍的一组疾病,其自然病程、累积器官和治疗随淀粉样蛋白来源的不同而有较大变化,主要有轻链型心肌淀粉样变(AL-CA)和转甲状腺素蛋白型心肌淀粉样变(ATTR-CA)2类.前者源于异常免...
【关键词】 轻链型心肌淀粉样变;转甲状腺素蛋白型心肌淀粉样变;超声二维应变;
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【中文期刊】 刘彦博 田庄 等 《罕见病研究》 2023年2卷1期 36-42页
【摘要】 肥厚型心肌病(HCM)是一种以心肌肥厚为临床表型特征的心肌病.其病因主要为编码肌小节蛋白基因突变,此外,其他系统性疾病也会导致心肌病变,主要表现为心肌肥厚,如先天性代谢性疾病(溶酶体贮积病)、系统性淀粉样变[转甲状腺素蛋白淀粉样变(ATTR...
- 概要:
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【中文期刊】 廖旋 曾牧 等 《磁共振成像》 2021年12卷9期 30-35页ISTICPKUCSCDCA
【摘要】 目的初步探究心脏磁共振(cardiac magnetic resonance,CMR)在鉴别两种常见类型心肌淀粉样变性(cardiac amyloidosis,CA)中的作用.材料与方法回顾性分析经病理确诊的、并行CMR检查的CA 57例,...
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【中文期刊】 牟芸 邹伟璞 《浙江医学》 2022年44卷6期 563-566,597页ISTICCA
【摘要】 心脏淀粉样变是系统性淀粉样变累及心脏的表现,具有进行性恶化的特点.但是大部分患者常在出现症状后1年才明确诊断,失去早期治疗的机会.超声心动图是该疾病筛查的主要影像学检查手段,具有无创、无辐射、无禁忌证、经济实用等优点,因此提高超声心动图对心...
【关键词】 心脏淀粉样变;轻链型淀粉样变;转甲状腺素蛋白型淀粉样变;
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【中文期刊】 何山 田庄 等 《中国循环杂志》 2020年35卷12期 1229-1234页ISTICPKUCSCD
【摘要】 目的:转甲状腺素蛋白淀粉样变心肌病(ATTR-CM)是一种临床异质性高、以进行性心力衰竭为特征的心肌病,易误诊且预后不良.本研究旨在描述该病的临床特点,以提高临床医师对该病的认识.方法:回顾性分析2000年至2019年北京协和医院确诊的30...
- 概要:
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【中文期刊】 吴铭 张舒媛 等 《中华心血管病杂志》 2024年52卷12期 1368-1376页MEDLINEISTICPKUCSCDCA
【摘要】 目的:基于聚类分析探讨遗传型转甲状腺素蛋白淀粉样变心肌病(hATTR-CM)患者的临床特征及预后评估,并分析其发生心血管复合终点事件的危险因素。方法:本研究为回顾性队列研究,纳入2000年1月至2024年1月就诊于北京协和医院且被确诊为hA...
【关键词】 淀粉样变性;遗传型转甲状腺素蛋白淀粉样变心肌病;聚类分析;
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【中文期刊】 孙玉青 王志燕 等 《中华心血管病杂志》 2024年52卷7期 832-835页MEDLINEISTICPKUCSCDCA
【摘要】 转甲状腺素蛋白淀粉样变性心肌病(ATTR-CM)比较罕见,目前针对ATTR-CM的早期诊断仍存在挑战,氯苯唑酸在ATTR-CM的治疗领域开创先河。该文报道1家系中2名成员被确诊为家族遗传型ATTR-CM,1名成员发现同样位点c.128G>A...
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