检索历史 清除

【中文期刊】 朱燕林 林松柏  等 《中国心血管杂志》 2013年18卷5期 375-376页 ISTICPKU

【摘要】 1 临床资料患者男性,32岁.因关节活动受限27年、加重伴活动后气短1年入院.患者27年前其家长发现患儿全身多关节功能活动受限,当时无关节疼痛,生长发育过程中发现关节发育明显异常,并因此影响日常活动.1年前出现右髋关节疼痛,行走后加重,呈进...

【关键词】 黏多糖病Ⅱ型； 心肌疾病； Mucopolysaccharidosis；

【中文期刊】 冯大莺 吕昭萍  《临床荟萃》 2011年26卷3期 257-258页 ISTICCA

【摘要】 <篇首> 例1,男,25岁,哈尼族,足月顺产,出生后身高及体质量低于同龄人,近两年来行走不稳,易跌倒.查体:智力发育正常,心、肺、腹检查未见异常,双手指粗短,双腕关节、近端指间关节、远端指间关节、双膝关节骨件膨大.血尿常规、肝肾功能,甲状腺功能...

【关键词】 黏多糖累积痛Ⅵ型； 遗传性疾病,先天性； 放射摄影术；

【中文期刊】 郭潇潇 郭立琳  等 《疑难病杂志》 2011年10卷8期 563-566页 ISTICCA

【摘要】 目的 总结黏多糖病II型(MPS II型)患者心脏改变的临床特点.方法 收集2000年1月-2011年4月确诊的MPS II型患者14例的临床资料,分析心电图(ECG)和超声心动图检查结果.结果 14例患者均为男性,发病年龄1～8(3.8±...

【关键词】 黏多糖病Ⅱ型； 瓣膜病变； 超声心动图；

【中文期刊】 王胜利  《临床骨科杂志》 2008年11卷2期 190-190页 ISTIC

【摘要】 <篇首> 黏多糖病Ⅳ型又称Morguio病,是一种罕见的黏多糖代谢失常性疾病.其发病率是出生人口的1/40000.2000年,我院收治1例,为伴严重的膝外翻畸形患者,报道如下.

【关键词】 黏多糖累积病Ⅳ型；

【中文期刊】 刘艳 胡秀芬  《临床荟萃》 2007年22卷24期 1772-1773页 ISTICCA

【摘要】 <篇首> 黏多糖病(mucopolysaccharidosis,MPS)是一组少见的先天性遗传疾病,由于溶酶体中某些酶的缺乏使不同的酸性黏多糖不能完全降解,在各种组织内沉积而引起的不完全相同的一组疾病,共分为8型[1],可同时造成多种脏器损害,...

【关键词】 黏多糖累积病； 儿童； 放射摄影术；

【中文期刊】 王开霞 杨秀玲  等 《临床荟萃》 2006年21卷17期 1281-1282页 ISTICCA

【摘要】 <篇首> 黏多糖病(mucopolysaccharidosis,MPS)为一种以黏多糖代谢障碍为特点的遗传性疾患,是某个或某些黏多糖降解所必需的溶酶体酶活化发生突变而引起的酶缺乏所致,可造成骨骼、内脏、角膜和智力上的异常[1].由于所涉及的酶学...

【关键词】 黏多糖积累病Ⅰ型； 聚合酶链反应； α-艾杜糖苷酶；

【中文期刊】 华伟 朱天闻  《现代中西医结合杂志》 2006年15卷24期 3360-3361页 ISTICCA

【摘要】 目的 分析小儿黏多糖病的临床、实验室和X线检查特点.方法 对1981年10月-2002年12月诊治的41例黏多糖病患儿的临床症状、体征、骨骼X线改变和尿黏多糖酸测定结果进行回顾性分析.结果 41例患儿均呈现生长落后、身材矮小、骨骼畸形,其中...

【关键词】 儿童； 黏多糖病； X线检查；

【中文期刊】 奉颖 骆敏  《现代医药卫生》 2015年1期 157-158页

【摘要】 黏多糖病（MPS）是一组遗传性溶酶体贮积症，因降解各种黏多糖所需的溶酶体酶缺陷，造成不能完全降解的黏多糖在溶酶体中贮积，并有大量黏多糖从尿中排出[1]。根据临床表现和酶缺陷，MPS 可以分为Ⅰ～Ⅶ等6型（其中Ⅴ型已改称IH/S 型）。除Ⅱ型...

【关键词】 黏多糖累积病； 护理； 腺样体切除术；

【中文期刊】 吴金枝  《中国医药指南》 2011年09卷32期 181-182页

【摘要】 <篇首> 黏多糖病(mucopolysaccharidosis,MPS)是一种先天性黏多糖代谢障碍性疾病,由于溶酶体中黏多糖分解过程中所需的某些酶缺陷,导致黏多糖分解代谢发生障碍所致.分解不完全的黏多糖可贮积于全身个脏器和组织,引起体格发育畸形...

【关键词】 黏多糖病； Ⅳ型；

【中文期刊】 朱小利 安惠  等 《中国药理学通报》 2024年40卷5期 907-913页 ISTICPKUCSCDCABP

【摘要】 目的 研究红芪多糖(hedysarum polybotrys polysacch-caide,HPS)对糖尿病胃轻瘫(diabetic gastroparesis,DGP)大鼠胃黏膜炎症反应的影响及可能作用机制.方法 62只雄性Wistar...

【关键词】 糖尿病胃轻瘫； 红芪多糖； 胃黏膜损伤；