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【中文期刊】 黄丽 张娇贵  等 《中国神经精神疾病杂志》 2024年50卷10期 602-604页 ISTICPKUCSCDCA

【摘要】 报告1例糖原贮积病Ⅱ型患者.患者为26岁男性,青年期表现为四肢骨骼肌萎缩无力及心肌受累,肌酶、肌电图、下肢磁共振及肌肉病理活检提示肌炎改变,外周血淋巴细胞滤纸片酶学检查显示酸性α-葡萄糖苷酶(acid alpha glucosidase,G...

【关键词】 骨骼肌萎缩无力； 心肌受累； 肌炎；

【中文期刊】 张震宇 刘雅欣  等 《山东中医药大学学报》 2024年48卷3期 348-354页 ISTIC

【摘要】 目的:探究青果不同溶剂提取物的成分差异及对α-葡萄糖苷酶的抑制效果.方法:使用水、50％乙醇、70％乙醇、95％乙醇对青果进行提取,分别测定不同提取物对α-葡萄糖苷酶的抑制作用,明确其抑制类型,并检测不同提取液中没食子酸、鞣花酸、总黄酮含量...

【关键词】 青果； α-葡萄糖苷酶； 酶抑制；

【中文期刊】 Huafang Ding Shouhe Huang  等 《食品科学与人类健康（英文）》 2024年13卷3期 1212-1219页

【摘要】 α-Glucosidase inhibitors are effective in controlling postprandial hyperglycemia,which play crucial roles in the managem...

【关键词】 Protocatechuic acid； α-Glucosidase； Postprandial hyperglycemia；

【中文期刊】 纪芳 何芳萍  等 《罕见病研究》 2024年3卷3期 318-325页

【摘要】 目的 探讨晚发型庞贝病(LOPD)患者的临床特征和基因突变特点.方法 选取2020年9月至2023年12月在浙江大学医学院附属第一医院确诊为LOPD的13例患者,对所有患者进行临床调查、GAA活性检测和GAA基因检测.结果 13例患者中男7...

【关键词】 晚发型庞贝病； 酸性α-葡萄糖苷酶； 酸性α-葡萄糖苷酶基因；

【中文期刊】 陈婷 邱文娟  等 《中华检验医学杂志》 2019年42卷12期 1031-1036页 ISTICPKUCSCDCA

【摘要】 目的 探讨假性缺陷等位基因携带情况对荧光法检测干血滤纸片酸性α-葡萄糖苷酶(GAA)活性进行新生儿糖原贮积病Ⅱ型(GSDⅡ)筛查的影响.方法 对2017年5至12月上海交通大学医学院附属新华医院新生儿疾病筛查中心的30507份新生儿干血滤纸...

【关键词】 糖原贮积病Ⅱ型； 酸性α葡糖苷酶； 假性缺陷等位基因；

【中文期刊】 罗继航 邱文娟  等 《中华儿科杂志》 2017年55卷6期 423-427页 MEDLINEISTICPKUCSCDCA

【摘要】 目的 分析伴有肥厚性心肌病的晚发型糖原贮积症Ⅱ型的临床和基因突变特点.方法 对2011-2016年上海交通大学医学院附属新华医院小儿内分泌/遗传门诊就诊的3例晚发型糖原贮积症Ⅱ型患儿,分析其临床和实验室特点,干血滤纸片法检测其葡聚糖1,4-...

【关键词】 糖原贮积症Ⅱ型； 肥厚性心肌病； 葡聚糖1,4-α-葡萄糖苷酶；

【中文期刊】 丁娟 黄昱  等 《中华儿科杂志》 2015年53卷6期 436-441页 MEDLINEISTICPKUCSCDCA

【摘要】 目的 分析6例婴儿型糖原累积症Ⅱ型(glycogen storage disease typeⅡ,GSDⅡ)的临床特点.方法 回顾性分析2012年1月-2014年6月北京大学第一医院儿科诊断的6例婴儿型GSDⅡ患儿的临床资料.对其临床特点、...

【关键词】 糖原累积症Ⅱ型； 酸性α-葡糖苷酶； 诊断；

【中文期刊】 刘祺 赵娟  等 《中华医学杂志》 2013年93卷25期 1981-1985页 MEDLINEISTICPKUCSCDCA

【摘要】 目的 报道7例糖原累积病Ⅱ型(GSDⅡ)的临床表现及α-1,4葡萄糖苷酶(GAA)基因突变特点.方法 2003-2011年在北京大学第一医院行肌肉活检的患者中有7例诊断为GSDⅡ.其中婴儿型1例,其主要症状为生后出现全身力弱、心脏扩大、呼吸...

【关键词】 糖原累积病Ⅱ型； α-1,4葡萄糖苷酶； 基因；

【中文期刊】 王珺 王昕  等 《中华实用儿科临床杂志》 2013年28卷20期 1555-1557页 ISTICPKUCSCDCA

【摘要】 目的 总结非经典型婴儿型糖原累积症Ⅱ型(GSDⅡ型)的临床表现,以便早期诊断.方法 收集2011年6月至7月首都儿科研究所附属儿童医院收治的经外周血白细胞中酸性α-葡萄糖苷酶(GAA)的活性测定诊断GSDⅡ型患儿3例,对其临床资料进行回顾性...

【关键词】 婴儿型糖原累积症Ⅱ型； 酸性α-葡萄糖苷酶； 肌酸激酶；

【中文期刊】 张佳 王梦雅  等 《中草药》 2025年56卷2期 389-394页 ISTICPKUCSCDCA

【摘要】 目的 对狼毒大戟Euphorbia fischeriana中的酚酸类化学成分进行分离和结构鉴定,并评价化合物对α-葡萄糖苷酶的抑制活性.方法 采用多种色谱技术进行分离纯化,通过红外、高分辨质谱及核磁共振等波谱学手段鉴定化合物结构,采用PNP...

【关键词】 狼毒大戟； 酚酸化合物； 糖苷；