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            【中文期刊】 《中华医学杂志(英文版)》 2018年131卷18期 2146-2151页SCIMEDLINEISTICCSCDCABP

            【摘要】 Background:Nowadays,it is widely known that decremental responses in low-frequency repetitive nerve stimulation (LF-RNS)...

            【关键词】 Amyotrophic Lateral SclerosisDecremental ResponseDying Back

            浏览:44 被引:11 下载:12
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            【中文期刊】 《中华医学杂志(英文版)》 2018年131卷24期 2904-2909页SCIMEDLINEISTICCSCDCABP

            【摘要】 Background: Ongoing efforts have been made to identify new neuroimaging markers to track amyotrophic lateral sclerosis (...

            【关键词】 Amyotrophic Lateral SclerosisDisease ProgressionMonitoring Value

            浏览:13 被引:2 下载:4
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            【中文期刊】 《中华医学杂志(英文版)》 2017年130卷15期 1768-1772页SCIMEDLINEISTICCSCDCABP

            【摘要】 Background:Progressive bulbar palsy (PBP) is a classic phenotype ofbulbar onset amyotrophic lateral sclerosis (ALS) with...

            【关键词】 Amyotrophic Lateral SclerosisBulbar PalsyPrognosis

            浏览:39 被引:7 下载:16
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            【中文期刊】 《中华医学杂志(英文版)》 2017年19期 2269-2272页SCIMEDLINEISTICCSCDCABP

            【摘要】 IntroductIonAmyotrophic lateral sclerosis (ALS) is a progressive neurodegenerative disease characterized by selective de...

            【关键词】 Amyotrophic Lateral SclerosisIndividualized TreatmentPrecise Diagnosis

            浏览:41 被引:2 下载:21
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            【中文期刊】 《中华医学杂志(英文版)》 2017年130卷15期 1765-1767页SCIMEDLINEISTICCSCDCABP

            【摘要】 INTRODUCTIONAmyotrophic lateral sclerosis (ALS) is characterized by the progressive degeneration of upper and lower moto...

            【关键词】 Amyotrophic Lateral SclerosisDietsNutrition Therapy

            浏览:27 被引:1 下载:8
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            【中文期刊】 商慧芳  《中华神经科杂志》 2020年53卷1期 50-54,中插1页ISTICPKUCSCDCA

            【摘要】 肌萎缩侧索硬化(ALS)作为一种复杂的神经退行性疾病,其早期精准诊断十分困难.随着ALS相关遗传学的研究进展,越来越多的ALS致病及风险基因被发现,尤其是针对相关致病基因的基因治疗临床试验的开展,促进了基因诊断应用于ALS临床实践的必要性....

            【关键词】 肌萎缩侧索硬化基因型临床特征

            浏览:389 被引:9 下载:602
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            【中文期刊】 胡一婷  侯漩  等 《中华神经科杂志》 2021年54卷3期 296-302页ISTICPKUCSCDCA

            【摘要】 肌萎缩侧索硬化(ALS)是一种以上、下运动神经元选择性变性为特征的神经退行性疾病。虽然ALS以运动系统障碍为最突出临床表现,但随着对疾病发病机制认识和临床检测的深入了解,越来越多的ALS患者被发现合并有非运动症状,如感觉障碍等。目前已有电生...

            【关键词】 肌萎缩侧索硬化感觉障碍非运动症状

            浏览:302 被引:4 下载:392
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            【中文期刊】 张淦  樊东升  《中华神经科杂志》 2021年54卷5期 519-522页ISTICPKUCSCDCA

            【摘要】 肌萎缩侧索硬化(ALS)是一种以上、下运动神经元进行性丢失为特征的罕见神经退行性疾病。失眠是ALS患者中广泛存在但未受到足够重视的非运动症状之一,除严重影响患者的生活质量外还可能反映了ALS的中枢神经系统病变。文中概述了现有ALS研究中报道...

            【关键词】 肌萎缩侧索硬化失眠睡眠呼吸障碍

            浏览:347 被引:3 下载:191
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            【中文期刊】 杨天米  曹蓓  等 《中华神经科杂志》 2021年54卷3期 290-296页ISTICPKUCSCDCA

            【摘要】 肌萎缩侧索硬化(ALS)是一种快速进展的神经系统变性疾病,以选择性上、下神经元受累为特征,下运动神经元受累导致的运动单位进行性丢失是ALS重要的病理改变之一。目前在ALS的早期诊断和疾病进展的监测中,仍缺乏特异生物标志物。近年来,随着电生理...

            【关键词】 肌萎缩侧索硬化运动神经元肌电描记术

            浏览:201 被引:4 下载:130
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            【中文期刊】 陈君逸  刘向一  等 《中华医学杂志》 2021年101卷12期 846-850页MEDLINEISTICPKUCSCDCA

            【摘要】 目的:探讨UBQLN2基因罕见变异与肌萎缩侧索硬化(ALS)发病的相关性。方法:通过二代测序技术对2018年1月至2020年7月就诊于北京大学第三医院神经内科的ALS患者进行基因检测,筛选出UBQLN2基因可能的致病性罕见变异,分别与国际千...

            【关键词】 肌萎缩侧索硬化UBQLN2基因罕见变异

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