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【中文期刊】 王天骄 吴丽芳 等 《中华临床免疫和变态反应杂志》 2024年18卷1期 57-62页ISTICCA
【摘要】 自身炎症和磷脂酶Cγ2(PLCγ2)相关的抗体缺乏和免疫失调(APLAID)是一种由PL-CG2基因突变引起的罕见自身炎症性疾病(AIDs),其临床特点复杂多样,多不具有特异性,发病机制尚未达成统一共识,临床工作中难以鉴别,明确诊断往往需要...
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【中文期刊】 何庭艳 黄艳艳 等 《临床儿科杂志》 2018年36卷1期 19-24页ISTICPKUCSCDCA
【摘要】 目的 探讨伴皮肤症状的原发性免疫缺陷病(PIDs)患儿的临床特征及基因特点.方法 回顾分析2014年1月至2017年3月收治的15例伴皮肤症状的PIDs患儿的临床资料.结果 15例患儿的中位起病年龄为4个月(新生儿期至11岁8个月),均出现...
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【中文期刊】 Jing Zou Zikai Zhao 等 《中华耳科学杂志（英文版）》 2022年17卷3期 175-181页MEDLINECSCD
【摘要】 The etiology and underlying mechanism of Meniere's disease(MD)development are still unknown,although inflammation and au...
- 概要：
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【中文期刊】 于仲勋 高思豪 等 《中国实用儿科杂志》 2024年39卷6期 444-448页ISTICPKUCSCD
【摘要】 Ⅰ型干扰素病(type Ⅰ interferonopathy)是一组新型疾病,是由特定基因突变引起 Ⅰ型干扰素的过度上调,从而导致全身多系统炎症反应.文章综述了近年来在Ⅰ型干扰素病发病机制、疾病种类和治疗进展方面的研究.重点介绍了核酸感知通...
- 概要：
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【中文期刊】 汪利 唐雪梅 《中国实用儿科杂志》 2024年39卷1期 61-64,72页ISTICPKUCSCD
【摘要】 NLRC4相关自身炎症性疾病(NLRC4-AIDs)是一种NLRC4基因功能获得性突变的早发自身炎症性疾病.NLRC4是胞浆内NLRC4炎症小体的主要组成成分,其突变会导致炎症小体过度活化,导致胱天蛋白酶(caspase-1)活化,引起炎症...
【关键词】 自身炎症性疾病；巨噬细胞活化综合征；家族性寒冷性自身炎症综合征4；
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【中文期刊】 任佳宁 竺晓凡 《中国实用儿科杂志》 2024年39卷6期 453-456页ISTICPKUCSCD
【摘要】 自身炎症性疾病(AIDs)是近年来备受关注的一组遗传性疾病,主要特征是在缺乏病原体、循环自身抗体或自身反应性T细胞的情况下,先天性免疫应答增强.这些疾病的临床特征是无菌性多器官炎症的反复发作,可累及全身多个系统,血液系统是AIDs受累的最常...
- 概要：
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【中文期刊】 高思豪 宋红梅 《中国实用儿科杂志》 2024年39卷6期 425-432页ISTICPKUCSCD
【摘要】 系统性自身炎症性疾病(SAIDs)是一组以反复或持续炎症反应和多系统受累为核心表现的遗传性疾病,其中固有免疫发挥主要致病作用.根据不同通路进行JAK抑制剂、白介素(IL)-1通路抑制剂、肿瘤坏死因子(TNF)抑制剂等靶向治疗已经在SAIDs...
- 概要：
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【中文期刊】 Zhao An-Qi Li Ming 《国际皮肤性病学杂志（英文）》 2022年05卷4期 199-206页MEDLINEISTICCSCD
【摘要】 Generalized pustular psoriasis (GPP) is a rare and life-threatening autoinflammatory skin disease characterized by recur...
- 概要：
- 方法：
- 结论：
【外文期刊】 Peckham, Daniel ; Scambler, Thomas ; 等 《Journal of Pathology: Journal of the Pathological Society of Great Britain and Ireland》 2017年241卷2期 123-139页SCISCIEMEDLINE
- 概要：
- 方法：
- 结论：
【外文期刊】 Mackenzie, Karen J. ; Carroll, Paula ; 等 《The EMBO journal.》 2016年35卷8期 831-844页SCISCIEMEDLINE
【关键词】 Aicardi-Goutieres syndrome;autoinflammation;cGAS-STING;
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