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【中文期刊】 杨立雪 蔡海燕  等 《湖北大学学报（自然科学版）》 2023年45卷5期 649-656页

【摘要】 本研究旨在探究端粒酶RTEL1(regulator of telomere length 1)突变导致遗传性骨髓衰竭综合征发生的机制以及RTEL1 的生物学功能.本研究基于临床上一例男性儿童先天性角化不良患者展开,通过对患者外周血样本进行外...

【关键词】 遗传性骨髓衰竭综合征； 端粒酶； RTEL1；

【中文期刊】 张天佼 冯敏  等 《中华血液学杂志》 2012年33卷7期 516-521页 MEDLINEISTICPKUCSCDCA

【摘要】 目的 探讨骨髓增生异常综合征(MDS)患者体外集落形成细胞(CFC)培养特征及其与非重型再生障碍性贫血(NSAA)患者的异同.方法 回顾性分析了初诊未治的155例MDS患者的CFC培养结果 及其与其他相关实验室检查参数的相关性,并与初诊未治...

【关键词】 骨髓增生异常综合征； 集落形成单位测定； 骨髓发育异常；

【中文期刊】 王韵 曹祥山  等 《中华微生物学和免疫学杂志》 2011年31卷1期 69-73页 ISTICPKUCSCDCABP

【摘要】 目的 探讨杀伤细胞免疫球蛋白样受体(killer cell immunoglobin-like receptor,KIR)基因多态性与骨髓衰竭性疾病(bone marrow failure syndromes,BMFS)的相关性.方法 采用...

【关键词】 杀伤细胞免疫球蛋白样受体； 基因多态性； 骨髓衰竭性疾病；

【中文期刊】 王剑 罗长缨  等 《国际输血及血液学杂志》 2014年37卷5期 417-423页 ISTICCA

【摘要】 目的 遗传性骨髓衰竭综合征(IBMFS)是一组以骨髓造血功能衰竭、先天多发畸形及易发肿瘤为主要特征的遗传异质性疾病,其临床表型复杂多样,给临床诊断带来困难.本研究旨在基于高通量靶向基因测序(TPS)技术,建立IBMFS的单管高通量基因诊断方...

【关键词】 骨髓衰竭综合征； 诊断； 靶向基因测序；

【中文期刊】 王婷 郝山凤  等 《中华医学杂志》 2017年97卷18期 1406-1410页 MEDLINEISTICPKUCSCDCA

【摘要】 目的 证实免疫相关性全血细胞减少症(IRP)患者存在促红细胞生成素受体(EPOR)抗体,评价检测EPOR抗体在IRP中的意义.方法 选取天津医科大学总医院2013年1月至2015年6月就诊的59例初治IRP患者,62例恢复期IRP患者,14...

【关键词】 贫血； 自身抗体； 受体,红细胞生成素；

【中文期刊】 关东蕊 张凤奎  《国际输血及血液学杂志》 2021年44卷4期 309-315页 ISTICCA

【摘要】 近年来有关各类疾病患者生活质量(QOL)评估的研究越来越多，但是仅从临床医师角度对患者健康状况进行评估通常不准确，尚需重视患者报告结局(PRO)。常见获得性骨髓衰竭性疾病(aBMF)，如再生障碍性贫血(AA)、骨髓增生异常综合征(MDS)、...

【关键词】 骨髓衰竭； 贫血，再生障碍性； 骨髓增生异常综合征；

【中文期刊】 刘梦圆 王化泉  等 《国际输血及血液学杂志》 2021年44卷2期 108-115页 ISTICCA

【摘要】 先天性纯红细胞再生障碍性贫血(PRCA)，又被称为Diamond-Blackfan贫血(DBA)，是先天性骨髓衰竭综合征(IBMFS)的亚型之一，主要累及红系造血。该病的临床特征主要有红系造血衰竭、先天发育异常和肿瘤易患性。DBA临床十分罕...

【关键词】 红细胞再生障碍，纯； 贫血，Diamond-Blackfan； 先天性骨髓衰竭综合征；

【中文期刊】 刘为易 胡晓梅  《白血病·淋巴瘤》 2017年26卷3期 138-141页 ISTICCA

【摘要】 对于骨髓衰竭(BMF)的患者,克隆演变为骨髓增生异常综合征(MDS)或急性髓系白血病(AML)仍然是一个严重的并发症.明确演变为MDS或者AML的危险因素可以为个体化治疗方案提供信息,并确定早期或前期进行造血干细胞移植可能受益的患者.目前,...

【关键词】 骨髓衰竭； 贫血,再生障碍性； 骨髓增生异常综合征；

【中文期刊】 邵宗鸿 张薇  《临床血液学杂志》 2014年27卷2期 188-191页 ISTICCA

【关键词】 红细胞疾病； 骨髓衰竭性疾病； 先天性贫血；

【中文期刊】 张明满 严律南  等 《中华小儿外科杂志》 2008年29卷9期 549-552页 ISTICPKUCSCD

【摘要】 目的 总结儿童重型肝炎行儿童亲体肝移植术后并发噬血细胞综合征的治疗经验.方法 1例6岁女孩,因不明原因急性进行性黄疸、腹水及全身出血等住院,经化验、彩色多普勒、螺旋CT等确诊为亚急性重型肝炎,于2008年2月26日施行亲体肝移植术,供肝为患...

【关键词】 噬血细胞综合征； 肝移植； 肝炎；