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【中文期刊】 李东晓 董慧  等 《罕少疾病杂志》 2024年31卷6期 1-3页

【摘要】 目的 单纯型甲基丙二酸血症、丙酸血症和异戊酸血症是经典的有机酸血症,严重患者肝脏N-乙酰谷氨酸合成不足,尿素循环受阻,导致高氨血症等代谢危象,急性期快速降氨、纠正代谢性酸中毒是防治代谢性脑病的关键.本研究主要目的是分析卡谷氨酸在防治单纯型甲...

【关键词】 有机酸血症； 甲基丙二酸血症； 丙酸血症；

【中文期刊】 陈哲晖 陆妹  《中国实用儿科杂志》 2024年39卷10期 764-767,778页 ISTICPKUCSCD

【摘要】 有机酸代谢病急性代谢危象是遗传代谢病中的危急重症,其伴发的高氨血症的严重程度直接决定了患者的预后.治疗中不仅需要限制蛋白质,降低血氨生成,同时需要保证能量供应,以防止自身蛋白分解加重高氨血症,才能纠正代谢紊乱.卡谷氨酸是人工合成的N-乙酰谷...

【关键词】 卡谷氨酸； 有机酸代谢病； 代谢危象；

【外文期刊】 Kose, E. ; Kuyum, P. ; 等 《Journal of Clinical Pharmacy and Therapeutics》 2018年43卷1期 124-128页 SCISCIEMEDLINE

【关键词】 argininosuccinate synthetase deficiency; carglumic acid; citrullinemia type 1;

【外文期刊】 Abacan,M. ; Boneh,A. ; 《Molecular genetics and metabolism》 2013年109卷4期 397-401页 SCISCIEMEDLINE

【关键词】 Carglumic acid; Hyperammonaemia; Propionic acidaemia;

【外文期刊】 Vassili,Valayannopoulos ; Julien,Baruteau ; 等 《Orphanet journal of rare diseases》 2016年11卷 32页 SCIMEDLINEBP

【关键词】 Carglumic acid; Hyperammonaemia; OA decompensation episodes;

【外文期刊】 Majid,Alfadhel ; Marwan,Nashabat ; 等 《Orphanet journal of rare diseases》 2021年16卷1期 422页 SCIMEDLINEBP

【关键词】 Carglumic acid; Hyperammonemia; Methylmalonic academia;

【外文期刊】 Héctor C,García-Díaz ; Carlos J,Parramón-Teixidó ; 等 《Journal of clinical pharmacy and therapeutics》 2022年47卷9期 1475-1477页 SCIMEDLINEBP

【关键词】 breast milk; carglumic acid; compatibility;

【外文期刊】 Lea,Abou Haidar ; Panayotis,Pachnis ; 等 《JIMD reports》 2023年64卷6期 403-409页

【关键词】 N‐acetyl glutamate synthase deficiency; carglumic acid; hyperammonemia;

【外文期刊】 Marwan,Nashabat ; Abdulrahman,Obaid ; 等 《BMC pediatrics》 2019年19卷1期 195页 SCIMEDLINE

【关键词】 Carbaglu?; Carglumic acid; Hyperammonemia;

【外文期刊】 Sezai,Arslan ; İpek,Kocaoğlu ; 等 《Journal of pediatric endocrinology & metabolism : JPEM》 2024年37卷10期 924-929页 SCIMEDLINEBP

【关键词】 carbamoyl phosphate synthetase 1 deficiency; carglumic acid; liver transplantation;