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            【中文期刊】 何晨  颜斯蕾  等 《上海交通大学学报(医学版)》 2025年45卷8期 1066-1073页ISTICPKUCSCDCA

            【摘要】 目的·探讨囊性纤维化(cystic fibrosis,CF)合并变应性支气管肺曲菌病(allergic bronchopulmonary aspergillosis,ABPA)患者的诊断及治疗方法.方法·回顾性分析上海交通大学医学院附属上海...

            【关键词】 囊性纤维化变应性支气管肺曲菌病烟曲霉

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            【中文期刊】 《当代医学科学(英文)》 2024年44卷6期 1155-1174页SCIMEDLINECSCD

            【摘要】 )Cystic fibrosis(CF)is a hereditary disorder characterized by mutations in the CFTR gene,leading to impaired chloride io...

            【关键词】 cystic fibrosisstem cell therapygene therapy

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            【中文期刊】 张继燕  孙林军  等 《中国当代儿科杂志》 2024年26卷5期 506-511页MEDLINEISTICPKUCSCDCA

            【摘要】 目的 总结以假性Bartter综合征(pseudo-Bartter syndrome,PBS)为主要表现的囊性纤维化(cystic fibrosis,CF)(CF-PBS)患儿的临床特征和基因变异,以提高对CF-PBS的认识.方法 回顾性分...

            【关键词】 囊性纤维化假性Bartter综合征CFTR基因

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            【中文期刊】 王泓恺  王俞杰  等 《生物技术进展》 2024年14卷5期 813-819页

            【摘要】 囊性纤维化(cystic fibrosis,CF)是由囊性纤维化跨膜调节因子(cystic fibrosis transmembrane regulator,CFTR)突变引起的常染色体隐性遗传病,其引起的肺部疾病也是致死的主要病因.自19...

            【关键词】 囊性纤维化囊性纤维化跨膜传导调节因子基因治疗

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            【中文期刊】 赵秀全  崔磊  《磁共振成像》 2025年16卷1期 204-209页ISTICPKUCSCDCA

            【摘要】 近几年来,超短回波时间(ultrashort echo time,UTE)序列弥补了先前的空白,在肺实质结构的评估方面逐步应用,适于新生儿和儿童肺部疾病形态学变化的纵向随访.但MRI的突出优势之一是功能成像,通过将UTE序列与肺功能MRI(...

            【关键词】 肺功能成像肺部磁共振成像超短回波时间序列

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            【中文期刊】 张振宇  王梓涛  等 《器官移植》 2025年16卷3期 489-494页ISTICPKUCSCDCA

            【摘要】 多重耐药菌(MDRO)是指对 3类或以上临床常用抗菌药物不敏感的细菌,包括铜绿假单胞菌、鲍曼不动杆菌、肺炎克雷伯菌等,MDRO感染是影响肺移植(LTx)术后存活率的主要因素,在移植后第 1年占死因的 30%.抗生素治疗特异性低,易产生耐药性...

            【关键词】 噬菌体疗法肺移植多重耐药菌

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            【中文期刊】 王珏  张婕  等 《眼科新进展》 2025年45卷1期 15-21页ISTICPKUCSCDCA

            【摘要】 目的 探究川陈皮素(NOB)治疗2型糖尿病干眼(T2DM-DE)的潜在价值及其对囊性纤维化跨膜传导调节因子(CFTR)表达的影响.方法 通过高脂饮食联合链脲佐菌素建立T2DM小鼠模型,然后采用苯扎氯铵诱导T2DM-DE小鼠模型.将小鼠分为6...

            【关键词】 2型糖尿病干眼川陈皮素

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            【中文期刊】 朱淩  李佳  等 《医药导报》 2025年44卷12期 1990-1997页ISTICPKUCA

            【摘要】 囊性纤维化(CF)是一种常染色体隐性遗传病,该疾病是由囊性纤维化跨膜传导调节因子(CFTR)突变引起,主要影响氯离子传导跨膜通道的功能,从而导致多系统受累,主要累及呼吸系统,也是导致患儿死亡的主要原因.随着对该病认识的增加及基因检测技术的进...

            【关键词】 儿童囊性纤维化囊性纤维化跨膜传导调节因子基因型-表型

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            【中文期刊】 张莹  张玉蓉  《上海护理》 2025年25卷7期 15-19页ISTIC

            【摘要】 目的 深入了解囊性纤维化患儿父母的真实照顾感受和需求,为制订针对性干预策略提供参考.方法 采用目的抽样方法,选取囊性纤维化儿童的父母进行半结构式访谈,围绕患儿照顾体验共访谈家长6名,采用Colaizzi七步法分析资料并归纳、提炼主题.结果 ...

            【关键词】 囊性纤维化儿童父母

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