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【中文期刊】 《中华医学杂志（英文版）》 2007年120卷22期 2056-2058页 SCIMEDLINEISTICCSCDCABP

【摘要】 <篇首> Paroxysmal nocturnal hemoglobinuria (PNH) is a consequence of nonmalignant clonal expansion of one or several hematop...

【关键词】 nonmyeloablative stem cell transplantation； hemoglobinuria,paroxysmal；

【中文期刊】 谭颖 于峰  《中华检验医学杂志》 2017年40卷9期 643-647页 ISTICPKUCSCDCA

【摘要】 补体参与了多种疾病的发生发展,在天然免疫和获得性免疫中起着重要的作用.随着研究水平的进步,研究者发现很多既往病因不清的疾病与补体系统的异常活化密切相关,如阵发性睡眠性血红白尿、C3肾小球病、不典型溶血尿毒综合征等.而对于补体系统的检测也从最...

【关键词】 补体激活； 血红蛋白尿,阵发性； 非典型溶血尿毒综合征；

【中文期刊】 张静 李星鑫  等 《中华血液学杂志》 2016年37卷2期 124-129页 MEDLINEISTICPKUCSCDCA

【摘要】 目的 分析伴阵发性睡眠性血红蛋白尿症(PNH)克隆的再生障碍性贫血(AA)患者临床特点,以及PNH克隆大小演变对疗效和生存的影响.方法 回顾2011年1月至2014年9月间收治的316例诊断明确的AA患者临床资料,分析其临床特点及PNH克隆...

【关键词】 贫血,再生障碍性； 血红蛋白尿,阵发性； 克隆性演变；

【中文期刊】 杜亚丽 龙章彪  等 《中华血液学杂志》 2016年37卷4期 318-323页 MEDLINEISTICPKUCSCDCA

【摘要】 目的 探讨阵发性睡眠性血红蛋白尿症(PNH)患者易发血栓的可能因素.方法 回顾性分析142例PNH患者的临床资料,对3个已知血栓相关基因位点[PROC c.574_576del(rs199469469)、PROC c.565C＞T (rs1...

【关键词】 血红蛋白尿,阵发性； 血栓形成； 临床特点；

【中文期刊】 李艳 秦铁军  等 《中华血液学杂志》 2016年37卷4期 313-317页 MEDLINEISTICPKUCSCDCA

【摘要】 目的 分析伴阵发性睡眠性血红蛋白尿症克隆的骨髓增生异常综合征(MDS-PNH)患者的临床特征及PIG-A基因突变等实验室特征.方法 回顾性分析2013年8月至2015年8月诊治的218例MDS患者,其中经流式细胞术检出MDS-PNH 13例...

【关键词】 骨髓增生异常综合征； 血红蛋白尿,阵发性； 基因,PIG-A；

【中文期刊】 张莉薇 盛梅笑  《中国全科医学》 2016年19卷36期 4520-4523页 ISTICPKUCA

【摘要】 急性肾损伤( AKI）是以肾功能突然减退为特征的临床综合征，是临床上常见的急危重症，且发病率呈逐年上升趋势，预后差，病死率高。血红蛋白尿所致急性肾损伤者肾科临床较少见，本文介绍了2例阵发性睡眠性血红蛋白尿及机械性溶血所致的AKI患者，并结合...

【关键词】 急性肾损伤； 血红蛋白尿, 阵发性； 机械性溶血；

【中文期刊】 韦中玲 戴艳  等 《中国全科医学》 2016年19卷30期 3765-3768页 ISTICPKUCA

【摘要】 阵发性睡眠性血红蛋白尿是造血干细胞良性克隆性疾病,但常出现输血依赖的反复发作性溶血、骨髓衰竭、血栓等并发症,部分可转变为阵发性睡眠性再生障碍性贫血-血红蛋白尿(AA-PNH)综合征,导致不良预后.本文对1例接受清髓性异基因造血干细胞移植治疗...

【关键词】 血红蛋白尿,阵发性； 贫血,再生障碍性； 异基因造血干细胞移植；

【中文期刊】 陈峰 吴德沛  等 《中华血液学杂志》 2015年36卷12期 1005-1010页 MEDLINEISTICPKUCSCDCA

【摘要】 目的 评价异基因造血干细胞移植(allo-HSCT)治疗阵发性睡眠性血红蛋白尿症(PNH)的疗效.方法 回顾性分析2007年12月至2015年2月间接受allo-HSCT治疗的18例PNH患者临床资料,其中原发PNH 4例,再生障碍性贫血-...

【关键词】 造血干细胞移植； 血红蛋白尿,阵发性； 治疗结果；

【中文期刊】 孟银苹 付蓉  等 《中华血液学杂志》 2015年36卷6期 515-519页 MEDLINEISTICPKUCSCDCA

【摘要】 目的 通过检测阵发性睡眠性血红蛋白尿症(PNH)伴或不伴再生障碍性贫血(AA)患者血小板膜补体复合物(C5b-9)、血小板活化分子(CD62p)表达及血清可溶性C5b-9(sC5b-9)水平探究PNH血栓形成的病理机制.方法 用ELISA方...

【关键词】 血红蛋白尿,阵发性； 补体膜攻击复合物； 血栓形成；

【中文期刊】 张媛媛 付蓉  等 《中华血液学杂志》 2014年35卷7期 596-600页 MEDLINEISTICPKUCSCDCA

【摘要】 目的 探讨WT1基因异常表达在阵发性睡眠性血红蛋白尿症(PNH)发病机制中的作用.方法 采用RT-PCR法检测CD59及CD59-骨髓单个核细胞(BMMNC)WT1 mRNA的表达水平;利用RNA干扰(RNAi)技术敲低WT1基因,采用流式...

【关键词】 血红蛋白尿,阵发性； 基因,肾母细胞瘤； RNA干扰；