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              【中文期刊】 薛书锦  魏兴梅  等 《首都医科大学学报》 2024年45卷6期 995-1000页ISTICPKUCA

              【摘要】 目的 探究不全分隔Ⅰ 型(incomplete partition type Ⅰ,IP-Ⅰ)合并脑脊液漏患者人工耳蜗植入同期修补脑脊液漏手术技术及术后脑脊液漏控制及听觉言语康复效果.方法 回顾性分析8例IP-Ⅰ合并脑脊液耳漏的患者临床资料及...

              【关键词】 不全分隔Ⅰ型脑脊液耳漏内耳畸形

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              【中文期刊】 陈旭真  李建红  等 《中国听力语言康复科学杂志》 2023年21卷5期 476-479页ISTIC

              【摘要】 内耳不完全分隔Ⅲ型(incomplete partition type Ⅲ,IP-Ⅲ)是因POU3F4(DFNX2)基因突变导致的X连锁遗传性耳聋,表现为男性发病,女性携带.该病人工耳蜗植入手术难度大,易致严重并发症,如脑脊液漏、电极误入内...

              【关键词】 不完全分隔Ⅲ型内耳畸形耳蜗植入

              浏览:70 被引:1 下载:6
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              【中文期刊】 刘硕  齐心  等 《中华耳科学杂志》 2025年23卷3期 499-504页ISTICPKUCSCD

              【摘要】 POU3F4是2型X-连锁遗传性耳聋(X-linked deafness type 2,DFNX2)的主要致病基因.DFNX2为隐性遗传,CT影像特征为典型的不完全分隔Ⅲ型内耳畸形(incomplete partition type Ⅲ,I...

              【关键词】 POU3F4基因不完全分隔Ⅲ型内耳畸形分子机制

              浏览:4 被引:0 下载:4
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              【中文期刊】 刘硕  齐心  等 《中华耳科学杂志》 2025年23卷2期 240-247页ISTICPKUCSCD

              【摘要】 目的 研究POU3F4基因新突变在不完全分隔Ⅲ型内耳畸形中的致病作用及与多系统功能障碍的关系.方法 对先证者进行详细的病史采集、全面的体格检查、听力学评估、影像学检查、激素水平检测,以及全外显子测序和家系验证.结果 该家系符合X连锁隐性遗传...

              【关键词】 X连锁遗传性耳聋2型POU3F4基因不完全分隔Ⅲ型内耳畸形

              浏览:17 被引:0 下载:10
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              【中文期刊】 董燕  董季平  等 《实用放射学杂志》 2015年10期 1601-1604页ISTICPKUCA

              【摘要】 目的:探讨先天性内耳不完全分隔Ⅱ型畸形(Mondini 畸形)并脑脊液耳漏的高分辨 CT(HRCT)及 MRI 诊断价值。方法回顾性分析本院3例先天性内耳不完全分隔Ⅱ型畸形合并脑脊液耳漏,同时并发反复发作脑膜炎患者的影像学资料,包括HRCT...

              【关键词】 内耳不完全分隔Ⅱ型畸形脑脊液耳漏脑膜炎

              浏览:220 被引:3 下载:245
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              【中文期刊】 王振晓  王林娥  等 《中国听力语言康复科学杂志》 2016年14卷6期 473-477页ISTIC

              【摘要】 目的 探讨IP-Ⅲ畸形患者人工耳蜗植入术后的听觉康复效果.方法 回顾性分析2004年9月~ 2015年3月在我院行人工耳蜗植入的IP-Ⅲ畸形患者8例(8耳),并筛选耳蜗发育正常患者8例(8耳)作为对照,对两组患者术后12个月的CAP、SIR...

              【关键词】 IP-Ⅲ畸形人工耳蜗植入听觉康复

              浏览:143 被引:1 下载:106
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