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【中文期刊】 周欣怡 常栋  等 《遗传》 2023年45卷10期 874-886页 MEDLINEISTICPKUCSCDCABP

【摘要】 棕榈酰蛋白质硫酯酶 1(palmitoyl protein thioesterase 1,PPT1)是一种溶酶体酶,具有对蛋白质行使去棕榈酰化修饰的功能,在调控细胞器(如溶酶体、线粒体)功能、脂质代谢和Ca2+转运等方面具有重要作用.PPT...

【关键词】 棕榈酰蛋白质硫酯酶1； 去棕榈酰化； 溶酶体；

【中文期刊】 范思思 王丽雯  等 《中国动脉硬化杂志》 2023年31卷8期 645-653页 ISTICCA

【摘要】 蛋白质棕榈酰化修饰是一种广泛存在于生物体内的蛋白质翻译后脂质修饰.在大多数情况下,棕榈酸主要通过不稳定的硫酯键共价结合到蛋白质底物特定的半胱氨酸残基上,从而发生S-棕榈酰化修饰.由于硫酯键在一定的条件下会水解,引起蛋白质底物发生去棕榈酰化修...

【关键词】 蛋白质棕榈酰化修饰； 蛋白质酰基转移酶； 酰基蛋白硫酯酶；

【中文期刊】 张淑敏 常杏芝  等 《中华实用儿科临床杂志》 2018年33卷12期 900-904页 ISTICPKUCSCDCA

【摘要】 目的 总结神经元蜡样质脂褐质沉积症(NCL)的临床和脑电图特点.方法 回顾性分析北京大学第一医院儿科2000年2月至2015年8月确诊为NCL患儿的临床表型和脑电图检查结果.结果 30例患儿中,男18例,女12例;发病年龄9个月～7岁;首发...

【关键词】 神经元蜡样质脂褐质沉积症； 癫痫； 磁共振成像；

【中文期刊】 周露露 盛会雪  等 《临床神经病学杂志》 2018年31卷6期 462-464页 ISTICCA

【摘要】 目的 探讨婴儿型神经元腊样质脂褐质沉积症(INCL)的临床特点.方法 回顾性分析1例INCL患者的临床资料.结果 本例为2岁男童,婴儿期起病,以精神运动发育落后,并出现倒退为主要症状.1岁6个月头颅MRI示:脑萎缩、脑室周围白质减少、胼胝体...

【关键词】 神经元蜡样质脂褐质沉积症； MRI； 棕榈酰蛋白质硫酯酶1；

【中文期刊】 周婉格 周任  等 《中国男科学杂志》 2014年4期 7-11页 ISTICCSCDCA

【摘要】 目的：探索PPT1基因在小鼠支持细胞（Sertoli细胞）中的功能。方法采用RNA干扰技术下调小鼠Sertoli细胞株TM4中PPT1基因的表达，并运用MTS法检测细胞活力，Annexin V染色结合流式细胞技术检测细胞凋亡，Mito Tr...

【关键词】 RNA干扰； 棕榈酰蛋白硫酯酶1(PPT1)； 塞尔托利细胞(Sertoli)；

【中文期刊】 李庆伟 赵春晖  等 《辽宁师范大学学报（自然科学版）》 2014年4期 525-532页

【摘要】 棕榈酰蛋白硫酯酶1（palmitoyl protein thioesterase 1，PPT1）能够催化棕榈酰蛋白的去棕榈酰化修饰，通过调节蛋白的棕榈酰化修饰参与多种细胞生物学进程．从日本七鳃鳗（L ampetra j aponica）白细...

【关键词】 棕榈酰蛋白硫酯酶1； 七鳃鳗； 系统进化；

【外文期刊】 Sarkar, Chinmoy ; Sadhukhan, Tamal ; 等 《Journal of inherited metabolic disease》 2020年43卷5期 1082-1101页 SCISCIEMEDLINE

【关键词】 infantile neuronal ceroid lipofuscinosis; lysosomal storage disease; neurodegeneration;

【外文期刊】 Sally Hutchinson ; David Evans ; 等 《Enzyme and Microbial Technology》 2007年40卷7期 1794-1800页 SCISCIEMEDLINE

【关键词】 Palmitoyl protein thioesterase; Lipases; Esterases;

【外文期刊】 Jalanko A ; Tyynela J ; 等 《Biochimica et biophysica acta. Molecular basis of disease: BBA》 2006年1762卷10期 934-944页 SCISCIE

【关键词】 neuronal ceroid lopifuscinosis; global strategies for NCL; NCL systems biology;

【外文期刊】 Siintola E ; Topcu M ; 等 《The American Journal of Human Genetics》 2007年81卷1期 136-146页 SCISCIEMEDLINE

【关键词】 PALMITOYL-PROTEIN THIOESTERASE; CATHEPSIN-D DEFICIENCY; SACCHAROMYCES-CEREVISIAE;