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【中文期刊】 Waqas Tahir Simrika Thapa  等 《中国神经再生研究（英文版）》 2022年17卷8期 1659-1665页 SCIMEDLINEISTICCSCDCABP

【摘要】 Prion diseases are infectious protein misfolding disorders of the central nervous system that result from misfolding of ...

【关键词】 Alzheimer's disease； astrocytes； central nervous system；

【中文期刊】 《医学分子生物学杂志》 2009年6卷6期 526-529页 ISTICCA

【摘要】 朊病毒病,即传染性海绵状脑病(transmissible spongiform encephalopathies,TSEs),是一类传染性、致死性神经退行性疾病.在朊病毒病的病理过程中,细胞正常朊蛋白PrP~C转化为异常构象的PrP~(Sc...

【关键词】 朊蛋白相关蛋白； Shadoo蛋白； 朊病毒病；

【中文期刊】 Antonio Masone Chiara Zucchelli  等 《中国神经再生研究（英文版）》 2025年20卷4期 1009-1014页 SCIMEDLINEISTICCSCDCABP

【摘要】 PrPSc,a misfolded,aggregation-prone isoform of the cellular prion protein(PrPc),is the infectious prion agent responsibl...

【关键词】 anti-prion drug； anti-PrPc antibody； antisense oligonucleotide；

【中文期刊】 张卫卫 梁冬林  等 《安徽医科大学学报》 2024年59卷10期 1842-1848页 ISTICPKUCA

【摘要】 目的 了解2020-2022年中国临床诊断散发型克雅病患者的生存时间,探讨其影响因素.方法 回顾性分析2020-2022年经中国克雅病监测网络诊断的有完整信息散发型克雅病临床诊断病例,从病例档案中获得患者的基线资料,电话随访获得患者确诊后的...

【关键词】 散发型克雅病； 朊病毒； 生存分析；

【中文期刊】 徐锐 李燕燕  等 《山东医药》 2024年64卷6期 49-52页 ISTICCA

【摘要】 目的 基于GEO数据库数据筛选与肌少症发病相关的线粒体自噬靶点基因,并观察其在肌少症患者骨骼肌组织中的表达变化.方法 从GEO数据库检索肌少症的基因图谱数据,筛选肌少症发病的差异表达基因.从GeneCard数据库中检索并收集线粒体自噬相关基...

【关键词】 线粒体自噬； 肌少症； 神经变性途径—多种疾病信号通路；

【中文期刊】 于小静 刘珊  等 《中国动物检疫》 2024年41卷6期 8-14页

【摘要】 鹿慢性消耗性疾病是一种家养和野生鹿科动物朊病毒病,最早于1980年由美国报道.几十年来,该病在北美地区呈失控性传播和蔓延,已导致美国30个州和加拿大5个省暴发疫情.近期在欧洲也发现了鹿慢性消耗性疾病病例.截至2023年底,全球共有美国、加拿...

【关键词】 鹿慢性消耗性疾病； 朊病毒病； 全球；

【中文期刊】 赵家华 武雷  等 《中国医学科学院学报》 2023年45卷5期 859-862页 MEDLINEISTICPKUCSCDCA

【摘要】 散发型克-雅病(sCJD)是一种由朊病毒导致的中枢神经系统退行性疾病,典型的临床表现为快速进展性痴呆,大部分患者病程小于1 年,仅2%～3%患者大于2 年.现报道1 例以言语表达障碍起病、进展缓慢的sCJD病例,总结其临床表现、脑电图特点、...

【关键词】 散发型克-雅病； 朊蛋白； 脑活检；

【中文期刊】 Meng-Yu Lai Jie Li  等 《中国神经再生研究（英文版）》 2022年17卷10期 2293-2299页 SCIMEDLINEISTICCSCDCABP

【摘要】 Prion disease represents a group of fatal neurogenerative diseases in humans and animals that are associated with energy...

【关键词】 axonal degeneration； mitochondrial dysfunction； NAD+ metabolism；

【中文期刊】 侯晓莹 钟利群  等 《中国医药导报》 2023年20卷17期 182-185页 ISTICCA

【摘要】 克-雅病是一种罕见的由朊病毒蛋白诱导的神经退行性脑病,此病平均生存期为 6 个月,病死率高,预后极差.本报告回顾性分析了北京中医药大学东直门医院收治的克-雅病患者 1 例,该患者表现为快速进展的痴呆、视觉障碍、明显的锥体外系受损,并迅速进展...

【关键词】 克-雅病； 朊病毒； 脑功能网络评价；

【中文期刊】 崔博 丁岩  等 《北京医学》 2023年45卷7期 613-617页 ISTICCA

【摘要】 目的 探讨E200K突变的遗传型克雅氏病(genetic Creutzfeldt-Jakob disease,gCJD)的临床特征、影像学特点及EEG变化.方法 回顾性分析首都医科大学宣武医院收治的1例E200K突变的gCJD患者的临床资料...

【关键词】 遗传型克雅氏病； E200K突变； 进展性痴呆；