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【中文期刊】 耿新 杨阳  等 《中国实验血液学杂志》 2024年32卷6期 1933-1936页 MEDLINEISTICPKUCSCDCA

【摘要】 VEXAS综合征是最近发现的一种自体炎症综合征,主要发病人群为成年男性,该疾病由参与泛素系统激活的X连锁基因UBA1中的蛋氨酸体细胞突变引发.患者常表现出广泛的全身炎症症状(如发热、中性粒细胞皮肤病、软骨炎、肺部浸润、眼部炎症、静脉血栓形成...

【关键词】 VEXAS综合征； 血液系统疾病； 自身免疫性疾病；

【中文期刊】 李竹 罗弘志  《医学信息》 2024年37卷13期 174-178页

【摘要】 VEXAS综合征是一种由UBA1体细胞变异引起的具有风湿病和血液学特征的成人起病的炎症综合征,为一种严重的进展性疾病,表现出广泛的器官损害,与其他疾病鉴别困难,该类患者常常辗转于医院各大科室.临床实验室检查缺乏特异性,目前诊断完全基于外周血...

【关键词】 VEXAS综合征； UBA1； 自身免疫性炎症；

【中文期刊】 杨晓曦 李朝晖  等 《中华医学杂志》 2023年103卷1期 46-48页 MEDLINEISTICPKUCSCDCA

【摘要】 报告1例VEXAS综合征患者。患者男，63岁。以结节红斑、耳痛、间断低热起病，激素治疗有效，减停后反复再发。查血色素90 g/L，平均红细胞体积111.8 fL，C反应蛋白77.6 mg/L，红细胞沉降率101 mm/1h。自身抗体均阴性。...

【关键词】 VEXAS综合征； 复发性多软骨炎； 大细胞性贫血；

【中文期刊】 张越 王化泉  《中华医学杂志》 2022年102卷36期 2895-2898页 MEDLINEISTICPKUCSCDCA

【摘要】 VEXAS综合征是一种新近定义的难治性成人发病自身炎症综合征，由造血干细胞中UBA1编码泛素激活酶的基因的蛋氨酸体细胞突变引起，导致催化缺陷的UBA1亚型表达。患者由此出现一系列全身炎症表现和血液系统症状—反复发热、肺部浸润、皮肤症状、大细...

【关键词】 VEXAS综合征； UBA1基因； 空泡；

【中文期刊】 张越 王化泉  《中华医学杂志》 2022年102卷36期 2895-2898页

【摘要】 VEXAS综合征是一种新近定义的难治性成人发病自身炎症综合征，由造血干细胞中UBA1编码泛素激活酶的基因的蛋氨酸体细胞突变引起，导致催化缺陷的UBA1亚型表达。患者由此出现一系列全身炎症表现和血液系统症状—反复发热、肺部浸润、皮肤症状、大细...

【关键词】 VEXAS综合征； UBA1基因； 空泡；

【外文期刊】 Alexander S,Hines ; Matthew J,Koster ; 等 2023年62卷12期 3947-3951页

【关键词】 autoinflammatory; genetics; VEXAS;

【外文期刊】 Beck, David B. ; Werner, Achim ; 等 2022年18卷8期 435-447页

【关键词】 NF-KAPPA-B; UBIQUITIN-ACTIVATING ENZYME; AUTOINFLAMMATORY DISEASES;

【外文期刊】 van der Made C.I. ; Potjewijd J. ; 等 2022年149卷1期 432-439.e4页 SCISCIEMEDLINE

【关键词】 autoinflammation; somatic variants; UBA1;

【外文期刊】 Hélène Vergneault ; Capucine Picard ; 等 《Immunology: An Official Journal of the British Society for Immunology》 2023年168卷1期 1-17页 SCISCIEMEDLINE

【关键词】 anaemia; autoinflammation; hypogammaglobulinemia;

【外文期刊】 Groarke, Emma M. ; Dulau-Florea, Alina E. ; 等 《Seminars in Hematology》 2021年58卷4期 230-238页 SCISCIEMEDLINE

【关键词】 VEXAS; Inflammation; Autoimmune;