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【中文期刊】 《药学进展》 2011年35卷11期 521-522页 ISTICCA
【摘要】 囊性纤维化(CF)是一种严重威胁生命的遗传性疾病,目前全球约有7万患者,其平均寿命仅约为38岁.该病由CF跨膜传导调节蛋白(CFTR)缺陷所引起,CFTR的缺陷或缺失可造成肺部细胞膜上离子流通过量减少,最终导致慢性肺部感染以及渐进性肺损伤....
【外文期刊】 Dekkers, R. ; Vijftigschild, L. A. W. ; 等 《Journal of cystic fibrosis: official journal of the European Cystic Fibrosis Society》 2015年14卷2期 178-181页 SCISCIEMEDLINE
【关键词】 CFTR; Intestinal organoids; VX-770;
【外文期刊】 Dekkers, Johanna F. ; Van Mourik, Peter ; 等 《Journal of cystic fibrosis: official journal of the European Cystic Fibrosis Society》 2016年15卷5期 568-578页 SCISCIEMEDLINE
【关键词】 Cystic fibrosis; Intestinal organoids; Intestinal current measurements (ICM);
【外文期刊】 Kotha,K. ; Clancy,J.P. ; 《Therapeutic advances in respiratory disease》 2013年7卷5期 288-296页
【关键词】 cystic fibrosis; cystic fibrosis transmembrane conductance regulator; ivacaftor;
【外文期刊】 Brewington, John J. ; McPhail, Gary L. ; 等 《Expert review of respiratory medicine》 2016年10卷1/6期 5-17页
【关键词】 CFTR; cystic fibrosis; ivacaftor;
【外文期刊】 Veit, Guido ; Da Fonte, Dillon F. ; 等 2020年19卷2期 236-244页 SCISCIEMEDLINE
【关键词】 CFTR gating defect; Gating potentiator combinations; Precision medicine;
【外文期刊】 Schubert-Zsilavecz,M. ; Merk,D. ; 《Future medicinal chemistry》 2011年3卷16期 1969-1970页
【关键词】 Ataluren; CFTR; cyctic fibrosis;
【外文期刊】 Fur, Gabriella ; Balint, Emese Reka ; 等 《The Journal of Physiology》 2021年599卷22期 4955-4971页 SCISCIEMEDLINE
【关键词】 acute pancreatitis; CFTR; ivacaftor;
【外文期刊】 Murphy, Patricia ; Kabir, Md Humayun ; 等 《Development》 2018年145卷1期 dev155838-dev155838页 SCISCIEMEDLINE
【关键词】 Lens development; Stem cell; Organoid;
【外文期刊】 de Lima Marson, Fernando Augusto ; Bertuzzo, Carmen Silvia ; 等 《Current drug targets-The International journal for timely in-depth reviews on drug targets》 2015年16卷9期 1007-1017页 SCISCIEMEDLINE
【关键词】 CFTR; correctors; cystic fibrosis;