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            【中文期刊】 宋德宇 张放  等 《中国皮肤性病学杂志》 2024年38卷12期 1405-1409页 ISTICPKUCSCDCA

            【摘要】 泛发性脓疱型银屑病(generalized pustular psoriasis,GPP)是一种严重的系统性炎症性疾病.随着近年来对GPP发病机制的研究深入,以IL-36信号通路、中性粒细胞等作用为主的固有免疫应答紊乱的关键作用已得到认识....

            【关键词】 泛发性脓疱型银屑病自身炎症性角化病固有免疫

            浏览:0 被引:0 下载:0

            【中文期刊】 吕梦娜 李建斌  等 《天津医药》 2024年52卷5期 528-532页 MEDLINEISTICCA

            【摘要】 目的 探讨血细胞比值及炎症指标对自身炎症性疾病(AIDs)合并新型冠状病毒肺炎(COVID-19)严重程度的预测价值.方法 148例AIDs合并COVID-19患者根据COVID-19严重程度分为轻症组100例和重症组48例.比较2组患者感...

            【关键词】 自身炎症性疾病新型冠状病毒肺炎预后

            浏览:49 被引:0 下载:9

            【中文期刊】 高凤乔 李彩凤  《中国临床新医学》 2024年17卷9期 955-960页 ISTIC

            【摘要】 Ⅰ型干扰素通路病是一类由单基因突变引起的自身炎症性疾病,其特征是Ⅰ型干扰素信号通路异常激活,导致广泛的全身性炎症反应.在日常自身免疫性疾病诊疗中,早期识别这类疾病至关重要.对于起病年龄小、多系统炎症表现及自身抗体阳性的患者,临床医师应高度警...

            【关键词】 Ⅰ型干扰素通路病儿童基因突变

            浏览:18 被引:0 下载:5

            【中文期刊】 王天骄 吴丽芳  等 《中华临床免疫和变态反应杂志》 2024年18卷1期 57-62页 ISTICCA

            【摘要】 自身炎症和磷脂酶Cγ2(PLCγ2)相关的抗体缺乏和免疫失调(APLAID)是一种由PL-CG2基因突变引起的罕见自身炎症性疾病(AIDs),其临床特点复杂多样,多不具有特异性,发病机制尚未达成统一共识,临床工作中难以鉴别,明确诊断往往需要...

            【关键词】 APLAID磷脂酶Cy2自身炎症性疾病

            浏览:49 被引:0 下载:8

            【中文期刊】 刘家骏  《农垦医学》 2024年46卷2期 149-155页

            【摘要】 成人斯蒂尔病是一种少见的、病因尚不明确的全身性自身炎症性疾病,其具有临床症状表现复杂而不典型、缺乏统一有效的相关检查以辅助诊断、临床治疗效果差异性大等特点,在临床上通常难以明确诊断并给予规范化治疗.目前关于成人斯蒂尔病发病机制的研究方向较多...

            【关键词】 still病,成年型自身炎症性疾病发病机制

            浏览:18 被引:0 下载:28

            【中文期刊】 简珊 王长燕  等 《罕见病研究》 2024年3卷4期 423-430页

            【摘要】 肾脏是自身炎症性疾病(AIDs)的重要受累靶器官之一.AIDs相关肾脏损害的临床表现多种多样,可表现为血尿、蛋白尿、肾病综合征、高血压、肾动脉狭窄、肾功能不全等.发病机制主要包括肾淀粉样变性和(或)由炎症小体激活导致的肾血管炎/血管病变等....

            【关键词】 自身炎症性疾病肾脏损害AA型淀粉样变性

            浏览:2 被引:0 下载:2

            【中文期刊】 周煜 宋红梅  《罕见病研究》 2024年3卷4期 411-415页

            【摘要】 免疫出生缺陷(IEI)是由于基因变异导致的免疫系统疾病,通常表现为不同程度的感染、免疫失调、淋巴增殖和肿瘤倾向等.尽管最早的IEI通常是在表现为异常、反复感染的患者中诊断,但诸多研究表明,非感染表现也可能是IEI的首发甚至主要表现.在过去的...

            【关键词】 免疫出生缺陷自身炎症免疫失调

            浏览:2 被引:0 下载:1

            【中文期刊】 韩旭 周青  《西北大学学报(自然科学版)》 2024年54卷5期 811-821页

            【摘要】 自身炎症性疾病(autoinflammatory disease,AIDs)是一类因先天性免疫系统过度激活而引发的疾病,主要表现为全身的炎症反应和多系统多器官的受累.在AIDs中,遗传因素发挥着重要作用.自首个单基因AIDs被发现以来,目前...

            【关键词】 自身炎症性疾病生殖系突变体细胞突变

            浏览:3 被引:0 下载:9

            【中文期刊】 付彬 李海波  等 《中国中西医结合儿科学》 2024年16卷2期 102-106页

            【摘要】 腺苷脱氨酶2缺乏症是一种罕见的常染色体隐性遗传的自身炎症性疾病,是由ADA2基因纯合或复合杂合变异导致腺苷脱氨酶2活性低下或缺乏而致病.该缺乏症主要临床表现为儿童期起病的全身性炎症、血管炎、体液免疫缺陷和血液学异常等,早期诊断困难,发病机制...

            【关键词】 腺苷脱氨酶2缺乏症ADA2基因自身炎症性疾病

            浏览:18 被引:0 下载:9

            【中文期刊】 段梦园 沈敏  等 《医药导报》 2023年42卷10期 1502-1507页 ISTICPKUCA

            【摘要】 目的 初步探索羧胺三唑(CAI)对核苷酸结合寡聚化结构域样受体蛋白 12(NLRP12)相关自身炎症性疾病(NLRP12-AID)、家族性地中海热(FMF)和肿瘤坏死因子受体相关周期性综合征(TRAPS)等 3 种白细胞介素(IL)-1β介...

            【关键词】 羧胺三唑IL-1β介导自身炎症性疾病NLRP12相关自身炎症性疾病

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