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【中文期刊】 陆效笑 陆怡  等 《中国当代儿科杂志》 2024年26卷2期 213-218,后插1页 MEDLINEISTICPKUCSCDCA

【摘要】 患儿男,足月儿,28日龄,因发现皮肤黄染20 d、腹胀15 d入院.患儿生后1周起病,以皮肤黄染、肝脾大、大量腹水、肝功能异常进行性加重至肝衰竭、严重凝血功能障碍、血小板减少为主要表现.给予抗感染、限液利尿、保肝利胆、间断放腹水、换血,以及...

【关键词】 肝衰竭； 先天性肝纤维化； 胆汁淤积；

【中文期刊】 谢玉宝 蒋俊民  等 《重庆医学》 2024年53卷20期 3055-3059,3064页 MEDLINEISTICCA

【摘要】 目的 探讨先天性肝纤维化(CHF)患者的临床特征、影像学和病理学特点.方法 回顾性分析该院2011年1月至2021年6月经肝组织病理学确诊为CHF的6例患者病例资料,总结其症状表现、实验室指标、影像学特点、病理表现、治疗及转归.结果 6例C...

【关键词】 先天性肝纤维化； 临床特征； 影像学；

【中文期刊】 吕晓雪 唐文轩  等 《中国实用医药》 2024年19卷3期 142-146页

【摘要】 目的 探讨多囊肾/多囊肝病变1(PKHD1)基因突变致先天性肝纤维化(CHF)的临床特征、病理特点、基因突变位点及诊疗方法,旨在为临床诊疗此病提供参考.方法 回顾性分析 1 例PKHD1基因突变致CHF患者的临床诊治过程,并对相关文献进行复...

【关键词】 多囊肾/多囊肝病变1基因突变； 先天性肝纤维化； 经颈静脉肝内门体静脉内支架分流术；

【中文期刊】 杨爽 刘亚平  等 《新医学》 2023年54卷9期 687-690页 ISTICCA

【摘要】 先天性肝纤维化(CHF)伴Caroli综合征是一种罕见的常染色体隐性遗传病,临床及影像学表现无特异性,主要为门静脉高压及并发症等表现,易漏诊、误诊.该文报道 1 例 32 岁男性体检发现不明原因肝硬化,经肝穿刺组织病理学检查及基因检测确诊为...

【关键词】 先天性肝纤维化； Caroli综合征； 诊断；

【中文期刊】 《世界胃肠病学杂志（英文版）》 2010年16卷6期 683-690页 SCIMEDLINEISTIC

【摘要】 Congenital hepatic fibrosis (CHF) is an autosomal recessive inherited malformation defined pathologically by a variable ...

【关键词】 Congenital hepatic fibrosis； Fibropolycystic disorders； Portal hypertension；

【中文期刊】 《世界胃肠病学杂志(英文版)》 2007年13卷13期 1928-1929页 SCIMEDLINEISTIC

【摘要】 Congenital hepatic fibrosis (CHF) is an autosomal recessive disorder that belongs to the family of fibropolycystic liver...

【关键词】 Congenital hepatic fibrosis； Cavernous transformation of portal vein； Portal hypertension；

【中文期刊】 文亮 康绍磊  等 《临床放射学杂志》 2014年33卷6期 953-956页 ISTICPKU

【摘要】 目的 探讨成人先天性肝纤维化的CT表现及其特征.方法 分析3例病理确诊的成人先天性肝纤维化的临床及CT平扫增强表现,与文献报道病例进行对比综述.结果 成人先天肝纤维化临床缺乏特征;CT改变包括肝形态改变、肝血管异常、肝内胆管异常以及双肾改变...

【关键词】 先天性肝纤维化； 体层摄影术,X线计算机； 成人；

【中文期刊】 杜白雪 李东颖  等 《胃肠病学和肝病学杂志》 2016年25卷12期 1384-1385页 ISTICCA

【摘要】 先天性肝纤维化(congenital hepatic fibrosis,CHF)是一种少见的常染色体隐性遗传病,临床上以肝脏纤维化、门脉高压为主要特点,多合并多囊肾、髓质海绵肾,与多囊肾相比,髓质海绵肾在CHF合并的肾脏病变中所占比例较低,...

【关键词】 先天性肝纤维化； 髓质海绵肾； Congenital hepatic fibrosis；

【中文期刊】 武健 陈玲  等 《胃肠病学和肝病学杂志》 2016年25卷6期 701-702页 ISTICCA

【摘要】 先天性肝纤维化(congenital hepatic fibrosis,CHF)是较为罕见的常染色体隐性遗传病,儿童多见,病程后期一般会导致门静脉高压,临床上常与一般门脉性肝硬化鉴别不清,常需要组织病理学明确诊断.现将第四军医大学第一附属医...

【关键词】 先天性肝纤维化； 肝囊肿； 门静脉高压；

【中文期刊】 吴欣 吴孟晋  等 《肝脏》 2015年9期 667-670页 ISTIC

【摘要】 目的：探讨先天性肝纤维化（CHF）患者和Caroli综合征（CS）患者的临床、影像表现及生化学特点。方法回顾性分析CHF组63例和CS组31例患者的临床资料，并进行临床、影像表现与生化特点比较。结果 CHF组63例中发热3例、脾大28例、肝...

【关键词】 先天性肝纤维化； Carolis病； Carolis综合征；