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【中文期刊】 Wen WANG Li-juan JIANG  等 《当代医学科学（英文）》 2024年44卷2期 435-440页 SCIMEDLINE

【摘要】 Objective:Hemophilia carriers(HCs),who are heterozygous for mutations in the clotting factor Ⅷ/clotting factor Ⅸ gene(F8...

【关键词】 hemophilia A； hemophilia B； mutation；

【中文期刊】 张颖 郭志芳  等 《中国实验血液学杂志》 2024年32卷5期 1509-1517页 MEDLINEISTICPKUCSCDCA

【摘要】 目的:检测成人重型血友病A患者的凝血因子Ⅷ(FⅧ)药代动力学(PK)参数,对PK参数可能的影响因素进行相关性研究,并对患者进行PK指导下的个体化预防治疗.方法:对23例FⅧ抑制物阴性的成人重型血友病A患者的FⅧ PK参数进行检测,分析患者年...

【关键词】 重型血友病A； 凝血因子Ⅷ； 成人；

【中文期刊】 顾运欣 单永  等 《中国超声医学杂志》 2024年40卷12期 1398-1401页 ISTICPKUCSCD

【摘要】 目的 探讨早期血友病性关节病超声检测(HEAD-US-C)评分能否反映A型血友病性骨关节病(HA)的疾病活动度.方法 采用HEAD-US-C评分对33例HA患者的222个关节进行评分,记录关节渗出、滑膜增生程度、滑膜血管增生、软骨病变和骨缺...

【关键词】 肌骨超声； HEAD-US-C评分； A型血友病性骨关节病；

【中文期刊】 郭玉洁 韩欢  等 《中国实验血液学杂志》 2024年32卷6期 1829-1833页 MEDLINEISTICPKUCSCDCA

【摘要】 目的:基于临床资料分析探讨获得性血友病A(AHA)的诊治.方法:回顾性分析我中心收治的25例AHA患者的临床表现、实验室特点、治疗和转归.结果:所有患者中11例存在继发因素,包括自身免疫性疾病5例,妊娠相关3例,类天疱疮1例,Graves病...

【关键词】 获得性血友病A； FⅧ抑制物； 利妥昔单抗；

【中文期刊】 和红霞 谢燕燕  等 《中国实验血液学杂志》 2024年32卷4期 1197-1200页 MEDLINEISTICPKUCSCDCA

【摘要】 目的:探讨外周血调节性T细胞(Treg)及细胞因子IL-35、TGF-β和IL-10在血友病A(HA)抑制物阳性患者中的表达水平及临床意义.方法:选取2019年10月至2020年12月华北理工大学附属医院血液科收治的43例血友病A患者,其中...

【关键词】 血友病A； FⅧ抑制物； 调节性T细胞；

【中文期刊】 乔洁 黄欣然  等 《中国医药导报》 2024年21卷9期 190-193,201页 ISTICCA

【摘要】 系统性红斑狼疮(SLE)是累及多器官、多系统的自身免疫性疾病,活动期常可累及血液系统,但导致凝血因子功能异常而继发获得性血友病A(AHA)相对罕见,易被误诊或漏诊.本文报道 1例SLE继发AHA的青年女性患者,以头痛起病,活化部分凝血活酶时...

【关键词】 系统性红斑狼疮； 获得性血友病A； 凝血因子Ⅷ活性；

【中文期刊】 王志军 刘旭  等 《血栓与止血学》 2024年30卷5期 218-226页 ISTICCA

【摘要】 目的 评估重组猪凝血因子Ⅷ(recombinant porcine factor Ⅷ,rpFⅧ)对血友病A型(hemophilia A,HA)伴抑制物患者的潜在治疗作用.方法 通过凝血酶酶切、rpFⅧ与血管性血友病因子(von Willeb...

【关键词】 血友病A； 猪重组凝血因子Ⅷ； FⅧ抑制物；

【中文期刊】 陈桂芳 何芸  等 《贵州医科大学学报》 2024年49卷8期 1218-1223,1229页 ISTIC

【摘要】 目的 探讨获得性血友病A(AHA)患者的临床特点及治疗结局.方法 AHA患者22例为研究对象,收集一般临床资料(人口统计学数据、基础疾病、出血部位及发病至确诊时间等);抽取AHA患者空腹静脉全血,采用凝血分析仪检测凝血功能指标[凝血酶原时间...

【关键词】 血友病A； 止血； 免疫抑制剂；

【中文期刊】 申开慧 刘叶  等 《贵州医科大学学报》 2024年49卷11期 1651-1657页 ISTIC

【摘要】 目的 探讨不同治疗方案对中重型血友病A(HA)患儿出血及关节活动能力的治疗效果.方法 56例中重型HA患儿据治疗方式不同分为按需治疗组(n=6)、按需转预防组(n=42)及预防治疗组(n=8),治疗并随访2年,收集各组HA患者随访前的一般临...

【关键词】 血友病A； 关节； 儿童；

【中文期刊】 张庆 李晓静  等 《中国小儿血液与肿瘤杂志》 2024年29卷4期 236-239,255页 ISTICCA

【摘要】 目的 探讨儿童血友病A患者药代动力学(PK)参数的影响因素,制定个体化预防治疗方案,观察临床疗效.方法 回顾性收集成都市儿童血友病中心2019年5月-2023年11月期间73例检测PK的血友病A患者的临床资料,收集其中35例PK指导预防治疗...

【关键词】 血友病A； 儿童； 药代动力学；