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【中文期刊】 程凤 王贺 等 《中华护理杂志》 2026年61卷3期 401-405页MEDLINEISTICPKUCSCD
【摘要】 总结1例产后迟发型鸟氨酸氨甲酰转移酶缺乏症合并高血氨脑病患者行肝移植的护理经验.术前护理要点包括启动多学科治疗团队,提供全程精细化照护管理;实施预见性护理,防止管路凝血;实时监测病情变化,维持机体稳定状态;动态调整营养方案,提升患者手术耐受...
【关键词】 鸟氨酸氨甲酰转移酶缺乏症；高血氨脑病；肝移植；
- 概要：
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【中文期刊】 徐婉 伍锦 等 《中国药房》 2026年37卷8期 1039-1044页ISTICPKUCA
【摘要】 目的 探讨丙戊酸钠(VPA)致神经重症患者高氨血症的危险因素,并构建风险预测模型.方法 回顾性收集2022年1月至2025年6月入住苏州大学附属第四医院重症医学科的172例使用VPA的神经重症患者的临床资料,根据血氨水平将其分为高血氨组(7...
- 概要：
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【中文期刊】 Huafeng Jian Mengru Xu 等 《动物营养（英文版）》 2025年22卷3期 384-401页SCIMEDLINEISTICCSCD
【摘要】 Gut microbiota not only biosynthesizes branched-chain amino acids(BCAA)but also catabolizes and utilizes them,while the ...
【关键词】 Branched-chain amino acid；Productive performance；Gut microbiota；
- 概要：
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【中文期刊】 蔡成 赵武 等 《中国当代儿科杂志》 2025年27卷5期 515-523页MEDLINEISTICPKUCSCDCA
【摘要】 该文对2023年5月《中国当代儿科杂志》发表的《新生儿高氨血症诊断与治疗的专家共识》进行解读,解读重点包括氨的神经毒性、病因分类、诊断、营养管理及药物治疗,旨在增强血氨检测意识,不能因等待病因检查而推迟治疗,以达到推动新生儿高氨血症诊断与治...
- 概要：
- 方法：
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【中文期刊】 罗眺 明正南 等 《中南大学学报（医学版）》 2025年50卷12期 2290-2300页MEDLINEISTICPKUCSCDCA
【摘要】 目的:精氨酸代琥珀酸合成酶1(argininosuccinate synthase 1,ASS1)是尿素循环的关键限速酶且蛋白质高度保守,其催化活性直接决定血氨的清除效率.高氨血症(hyperammonemia)是血氨异常升高引起的、以中枢...
【关键词】 精氨酸代琥珀酸合成酶1；原核表达与纯化；门冬氨酸鸟氨酸；
- 概要：
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- 结论：
【中文期刊】 陈艳艳 程婷婷 等 《中国当代儿科杂志》 2025年27卷7期 850-853页MEDLINEISTICPKUCSCDCA
【摘要】 病例1:患儿男,19 d,因纳差、少动2周,加重伴反应差3 d就诊.生后5 d出现纳差,反应差,住院发现血氨升高,血小板下降,全基因组遗传分析报告检测PCCA基因存在1个致病的纯合突变NM-000282.4:c.1834-1835del(p...
- 概要：
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【中文期刊】 邓明杰 蔡加荣 等 《海军军医大学学报》 2025年46卷6期 784-789页ISTICPKUCSCDCA
【摘要】 肝性脑病(HE)是一种由急慢性肝功能衰竭或门体分流异常引起的、以代谢紊乱为基础的神经精神异常综合征,表现为不同程度的认知功能障碍.HE是肝硬化患者常见的并发症和死亡原因之一.尽管HE的确切发病机制尚未完全阐明,但近年来对其病理生理学的理解日...
- 概要：
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【中文期刊】 陆旭聪 张海燕 等 《温州医科大学学报》 2025年55卷1期 46-51页ISTICCA
【摘要】 目的:分析鸟氨酸氨甲酰基转移酶缺乏症(OTCD)的临床表现、辅助检查、治疗和预后,提高临床诊断和治疗能力.方法:对2023年5月在温州医科大学附属第一医院确诊为OTCD患者的临床表现、辅助检查、诊断和治疗进行回顾性分析.结果:该患者为14岁...
【关键词】 高氨血症；尿素循环障碍；鸟氨酸氨甲酰基转移酶缺乏症；
- 概要：
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【中文期刊】 魏美晨 曾志贵 等 《实用器官移植电子杂志》 2025年13卷4期 331-337页ISTIC
【摘要】 目的 总结拟行肝移植治疗的 17 例尿素循环障碍儿童的临床特征,以提高对该病的全面认识.方法 回顾性分析 2020 年 1 月至 2025 年 1 月期间,首都医科大学附属北京友谊收治的拟行肝移植治疗的 17 例尿素循环障碍患儿的临床资料、...
- 概要：
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【中文期刊】 Xiaocheng LI Yaqing XIAO 等 《浙江大学学报（英文版）（B辑：生物医学和生物技术）》 2024年25卷6期 485-498,中插1-中插2页SCIMEDLINEISTICCSCDCABP
【摘要】 End-stage liver diseases,such as cirrhosis and liver cancer caused by hepatitis B,are often combined with hepatic enceph...
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