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【中文期刊】 刘璐  《国际儿科学杂志》 2011年38卷1期 62-65页 ISTIC

【摘要】 糖原累积病(glycogen storage disease,GSD)是一种由先天性酶缺陷所导致的糖代谢障碍疾病,主要临床表现为低血糖、肝脾大及生长发育迟缓.糖原合成和分解所需的酶多种多样,由于缺陷的酶不同,GSD的临床表现也各有不同.多数...

【关键词】 糖原累积病； 低血糖； 生玉米淀粉；

【中文期刊】 《营养学报》 2014年6期 594-602页 MEDLINEISTICPKUCSCDCA

【摘要】 Glycogen storage diseases (GSDs) are a group of inherited metabolic diseases caused by inherited defects in one of enzym...

【关键词】 glycogen storage disease； medical nutritional therapy (MNT)； uncooked cornstarch；

【外文期刊】 Isabelle,Rousseau-Nepton ; Céline,Huot ; 等 《Molecular genetics and metabolism》 2018年123卷3期 326-330页 SCIMEDLINECABP

【关键词】 Glycogen storage disease; Quality of life; Sleep;

【外文期刊】 Abrar,Turki ; Sylvia,Stockler ; 等 《Molecular genetics and metabolism reports》 2023年34卷 100955页

【关键词】 13C-GBT, 13C-glucose breath test; 13C-glucose; ALT, alanine aminotransferase;

【外文期刊】 Terry G J,Derks ; David F,Rodriguez-Buritica ; 等 《Nutrients》 2021年13卷11期 SCIMEDLINEBP

【关键词】 burden of disease; dietary treatment; glycogen storage disease type Ia;

【外文期刊】 Bruna B,Dos Santos ; Karina,Colonetti ; 等 《Nutrition (Burbank, Los Angeles County, Calif.)》 111763页 SCIMEDLINE

【关键词】 Body composition; Dual x-ray; Hepatic glycogen storage disease;

【外文期刊】 Katalin M,Ross ; Iris A,Ferrecchia ; 等 《Advances in nutrition (Bethesda, Md.)》 2020年11卷2期 439-446页

【关键词】 Glycosade; dietary management; glycogen storage disease;

【外文期刊】 Katalin M,Ross ; Laurie M,Brown ; 等 《JIMD reports》 2016年26卷 85-90页

【关键词】 Glycogen storage disease; Ketotic hypoglycemia; Uncooked cornstarch;

【外文期刊】 Abrar,Turki ; Sylvia,Stockler ; 等 《Molecular genetics and metabolism reports》 2022年31卷 100880页

【关键词】 13C-GBT, 13C-glucose breath test; 13C-glucose; APE, atom percent excess;

【外文期刊】 A,Pinto ; M,Alfadhel ; 等 《Orphanet journal of rare diseases》 2018年13卷1期 21页 SCIMEDLINEBP

【关键词】 Dietary restrictions; Fasting tolerance; Fructose 1,6 bisphosphatase deficiency;