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            【中文期刊】 阎歆淳 霍力  《协和医学杂志》 2024年15卷4期 911-915页 ISTICPKUCSCD

            【摘要】 VHL(von Hippel-Lindau)综合征是一种罕见的常染色体显性遗传病.其临床表现复杂且多样,主要表现为视网膜、中枢神经系统、肾脏、胰腺等部位的多发肿瘤,患者常需进行全身多脏器评估.碳酸酐酶Ⅸ在VHL相关病变中普遍表达,68Ga-...

            【关键词】 von Hippel-Lindau综合征68Ga-NY104肾透明细胞癌

            浏览:23 被引:0 下载:10

            【中文期刊】 王畅 金雪梅  等 《国际医学放射学杂志》 2024年47卷4期 488-490页 ISTIC

            【摘要】 目的 探讨Von Hippel-Lindau(VHL)综合征的影像学特点,以提高对该疾病的认识,为临床诊治提供指导.方法 回顾性分析 1 例以右耳流脓为首发症状的VHL综合征病人的CT、MRI表现.结果 病人有多器官、多系统受累.耳乳突CT...

            【关键词】 内淋巴囊肿瘤Von Hippel-Lindau综合征磁共振成像

            浏览:12 被引:0 下载:0

            【中文期刊】 李冲 王楚楚  等 《郑州大学学报(医学版)》 2021年56卷6期 869-874页 ISTICPKUCA

            【摘要】 目的:对1例von Hippel-Lindau(VHL)综合征2C型合并右额叶脑膜瘤患者及其家系的临床特征、基因突变进行分析,通过蛋白功能预测和文献复习探讨脑膜瘤与VHL综合征的关系.方法:对患者的临床表型进行分析,应用Sanger测序技术...

            【关键词】 von Hippel-Lindau综合征VHL基因脑膜瘤

            浏览:191 被引:0 下载:59

            【中文期刊】 许慧莹 李月红  等 《临床内科杂志》 2022年39卷9期 639-640页 ISTICCA

            【摘要】 患者,男,48岁,因"发现多囊肾20 年、腹部胀痛不适1 月余"于2021 年5 月11 日入院.20年前患者体检发现双侧多囊肾,11 年前发现左肾占位,行左肾部分切除术,术后病理诊断为透明细胞癌.1 年前发现血肌酐300 μmol/L(5...

            【关键词】 Von Hippel-Lindau综合征肾透明细胞癌血管母细胞瘤

            浏览:66 被引:1 下载:19

            【中文期刊】 钱东 赵丹旭  等 《实用临床医药杂志》 2022年26卷2期 38-40页 ISTICCA

            【摘要】 Von-Hippel Lindau(VHL)综合征为临床罕见疾病,原发病灶位于胸髓者则更为罕见,目前该病的治疗方法仍以外科手术为主,其中显微镜下行微创手术的治疗效果较好.本研究回顾性分析了1例以胸髓血管母细胞瘤合并脊髓空洞为首发表现的VHL...

            【关键词】 Von-Hippel Lindau综合征胸髓血管母细胞瘤脊髓空洞

            浏览:104 被引:0 下载:30

            【中文期刊】 赵瑞娜 张波  等 《中国医学科学院学报》 2019年41卷5期 658-662页 MEDLINEISTICPKUCSCDCA

            【摘要】 目的 分析Von-Hippel-Lindau(VHL)综合征的临床特征,探讨腹部超声在诊断VHL综合征中的作用.方法回顾性分析1994年1月至2017年12月在北京协和医院收治的35例VHL综合征患者的临床资料,包括首诊年龄、 症状、 体征...

            【关键词】 Von-Hippel-Lindau综合征超声腹部肿瘤

            浏览:244 被引:2 下载:168

            【中文期刊】 张敏 覃伶伶  等 《中国超声医学杂志》 2018年34卷1期 89-92页 ISTICPKUCSCD

            【摘要】 目的 探讨希佩尔-林道综合征(VHL)的超声图像特点及诊断价值.方法 回顾性分析9例VHL综合征患者中枢神经系统外病变的超声表现.结果 双肾多发性囊肿6例,其中2例合并双肾透明细胞癌,肾单发囊肿1例;胰腺多发囊肿5例,其中1例合并胰岛细胞瘤...

            【关键词】 希佩尔-林道综合征超声Von Hippel-Lindau syndrome

            浏览:184 被引:3 下载:66

            【中文期刊】 王建花 孙鹏飞  《中国医学影像技术》 2017年33卷10期 1511页 ISTICPKUCSCD

            【摘要】 患者女,30岁,因月经失调伴闭经2年,经治疗病情稳定后出现血糖升高半年入院.颅脑MRI:平扫示左侧小脑半球见一囊实性异常信号(图1A),邻近可见斑片状T2WI高信号,垂体上缘膨隆,信号欠均匀(图1B),垂体柄偏左,鞍底骨质略下陷;增强扫描左...

            【关键词】 Von Hippel-Lindau综合征垂体肿瘤磁共振成像

            浏览:154 被引:0 下载:46

            【中文期刊】 刘影 何文  等 《中国医学影像技术》 2016年32卷4期 560-564页 ISTICPKUCSCD

            【摘要】 目的 观察伴有中枢神经系统(CNS)血管母细胞瘤的yon Hippel-Lindau(VHL)综合征患者的腹部超声及CNS的MRI特征.方法 回顾性分析26例经手术病理证实伴有CNS血管母细胞瘤的VHL综合征患者的腹部超声及MRI资料.结果...

            【关键词】 超声检查磁共振成像VHL综合征

            浏览:24 被引:4 下载:1

            【中文期刊】 颜立群 侯亚平  等 《实用放射学杂志》 2015年3期 353-356页 ISTICPKUCA

            【摘要】 目的:分析总结Ⅰ型 Von Hippel-Lindau(VHL)综合征患者的影像学特点。方法收集本院经临床确诊的 VHL 病例12例,患者均行3.0T磁共振及64排螺旋CT平扫及增强检查,影像资料由2位资深影像学医生分析并归纳总结其影像学表...

            【关键词】 VHL综合征血管母细胞瘤肾细胞癌

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